정의 및 역학
- 성인 신증후군의 m/c 원인 (백인)
- 대부분 서서히 진행하는 단백뇨와 부종으로 발현
원인
- 일차성 (Primary, 75%)
  - Anti-PLA2R Ab (+) (70~80%): 진단 및 질병 활성도 모니터링에 중요
  - Anti-THSD7A Ab (+) (2~5%)
- 이차성 (Secondary, 25%)
  - 감염: B형 간염 (HBV), Malaria, Syphilis
  - 자가면역질환: SLE (Lupus nephritis Class V), RA
  - 약물: Penicillamine, Gold, NSAIDs, Anti-TNF agents
  - 종양: Solid tumor (Lung, Colon, Breast ca. 등)
병리 소견
- LM: GBM의 미만성 비후, Spike and dome pattern (Silver stain)
- IF: GBM을 따라 IgG, C3의 Granular deposition
- EM: Subepithelial electron-dense deposits (상피하 침착물), Podocyte effacement
임상 양상 및 합병증
- 신증후군 (심한 단백뇨, 부종, 저알부민혈증, 고지혈증)
- 신정맥 혈전증 (Renal Vein Thrombosis): 신증후군 원인 질환 중 발생 위험 가장 높음
치료
- 보존적 치료 (모든 환자): 혈압 조절, 고지혈증 치료, 부종 치료
  - : ACEi 또는 ARB, SGLT2 i
- 면역억제 치료 (고위험군): 일차성 MGN 이 있으면서 지속적인 단백뇨가 나타나는 경우 - 임상양상 및 GFR, 알부민 수치 등을 고려하여 약제 선택
  - 스테로이드
  - Cyclophosphamide
  - Rituximab
  - Calcineurin inhibitors (Tacrolimus, Cyclosporine)
- 항응고 요법: 심한 저알부민혈증(< 2.0~2.5 g/dL) 등 혈전 고위험군에서 고려
- 이차성인 경우 원인 질환(암, 감염, 약물 중단) 치료

[1] Harrison 22e, pg. 2423

MGN

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