심실사이막 결손은 왜 안되나요?

결론부터 말씀드리면, 단순 심실사이막결손(VSD)은 '청색증'과 '무산소 발작(Hypoxic spell)'이 나타나지 않는 비청색증형 심질환이기 때문입니다. X-ray의 부츠 모양 심장(Boot-shaped heart)이 TOF를 강력하게 시사하는 것은 맞지만, 임상 양상만으로도 단순 VSD는 배제됩니다.

구체적인 감별 포인트는 다음과 같습니다.

1. 청색증과 무산소 발작 (가장 중요한 감별점)

• VSD: 좌우단락(L→R shunt)이므로 산소가 풍부한 혈액이 우심실로 갈 뿐, 전신으로 가는 혈액의 산소 포화도는 떨어지지 않습니다. 따라서 청색증이 없습니다. (아이젠멘거 증후군으로 진행되기 전까지는 비청색증입니다.)
• TOF: 폐동맥 협착으로 인해 우심실 압력이 높아져 우좌단락(R→L shunt)이 발생합니다. 이로 인해 청색증이 나타나며, 문제의 환아처럼 울거나 수유 시 청색증이 심해지는 무산소 발작(Tet spell)은 TOF의 전형적인 특징입니다.

2. 심잡음의 위치와 기전

• VSD: 심잡음이 좌측 흉골 하연(LLSB)에서 들리며, 이는 결손 부위를 통과하는 혈류에 의한 것입니다.
• TOF: 문제에서 제시된 좌측 흉골 상연(LUSB)의 수축기 잡음은 VSD 때문이 아니라 폐동맥 협착(PS) 때문에 발생합니다. (TOF의 VSD는 구멍이 커서 잡음이 거의 들리지 않습니다.)

3. 흉부 X-ray 소견 차이

• VSD: 폐혈류가 증가하므로 폐혈관 음영이 증가(Plethora)하고, 좌심실/좌심방 부하로 인해 심비대가 관찰됩니다.
• TOF: 폐동맥 협착으로 폐혈류가 감소하여 폐혈관 음영이 감소(Oligemia)하며, 우심실 비대로 인해 심첨부가 들려 올라가 부츠 모양 심장(Boot-shaped heart)이 나타납니다.

따라서 질문하신 대로 부츠 모양 심장이 TOF를 강력히 시사하는 것도 맞지만, "청색증과 무산소 발작이 있는 환아"라는 점에서 단순 VSD는 진단이 될 수 없습니다.