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2016 12월 PE 소아과 13번

CLL 은 왜 안되나요?

  • by

  • 여라a

  • ·

  • 2025년 12월 5일

이 케이스 CLL 은 안 되는 이유가 궁금합니다!

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1개의 의견

메디톡 AI

AI 작성

·

2025년 12월 5일

이 증례가 만성 림프모구 백혈병(CLL)이 아닌 이유는 환자의 연령, 임상 경과, 그리고 혈액 세포의 형태가 CLL의 특징과 완전히 다르기 때문입니다. CLL은 주로 고령층에서 발생하는 만성 질환이며 성숙한 림프구가 증식하는 반면, 이 증례는 소아에서 급성으로 발생하고 미성숙한 림프모구가 증식하는 급성 림프모구 백혈병(ALL)의 전형적인 모습을 보입니다.

상세한 비교 설명은 다음과 같습니다.

1. 환자 연령 및 임상 경과

  • 급성 림프모구 백혈병(ALL): 소아에서 가장 흔한 악성 종양으로, 발병 연령의 정점은 2~5세입니다. 증례의 환자는 4세 소아입니다. 질병의 진행이 급격하여 창백(빈혈), 멍(혈소판 감소증), 발열(호중구 감소증) 등의 증상이 수 주 이내에 나타납니다.
  • 만성 림프모구 백혈병(CLL): 주로 60~70대 고령층에서 발생하는 대표적인 만성 백혈병입니다. 서서히 진행되며, 초기에는 증상이 없어 건강검진 등에서 우연히 백혈구 증가로 발견되는 경우가 많습니다.

2. 말초혈액펴바른검사(PBS) 소견

  • ALL (본 증례): 사진에서 보이는 세포들은 **미성숙 림프모구(Lymphoblast)**입니다. 핵-세포질 비율(N/C ratio)이 매우 높고, 핵소체가 뚜렷하지 않으며, 염색질이 섬세하고 부드럽습니다(fine chromatin). 세포질은 소량으로 염기성을 띱니다.
  • CLL: 작고 **성숙해 보이는 림프구(mature-appearing lymphocytes)**가 증식합니다. 핵의 염색질이 빽빽하게 뭉쳐져 있고(condensed, "soccer ball" pattern), 핵소체가 거의 보이지 않습니다. 혈액 도말 과정에서 세포가 잘 깨져 나타나는 **번짐세포(Smudge cell)**가 특징적으로 관찰됩니다. 본 증례의 세포 형태와는 명확한 차이를 보입니다.

3. 면역표현형 및 특수염색

  • ALL (본 증례): 문제에서 CD10 양성, PAS 염색 양성으로 제시되었습니다.
    • CD10: B-ALL의 약 80~85%에서 발현되는 중요한 표지자(marker)이며, 'Common ALL antigen(CALLA)'으로도 불립니다.
    • PAS (Periodic acid-Schiff) 염색: ALL의 림프모구는 세포질 내 글리코겐이 덩어리져 있어 특징적인 **블록 양성(block-like positivity)**을 보입니다.
  • CLL: 종양세포는 B세포 표지자(CD19, CD20)와 함께 T세포 표지자인 CD5, 그리고 CD23이 동시에 양성으로 나타나는 것이 특징입니다. CD10은 일반적으로 음성입니다.

요약 비교

구분급성 림프모구 백혈병 (ALL)만성 림프모구 백혈병 (CLL)
호발 연령소아 (2-5세 정점)고령 (60-70대)
임상 경과급성 (수 주 이내 증상 발현)만성 (수 년간 무증상 가능)
주요 세포미성숙 림프모구 (Lymphoblast)성숙 림프구 (Mature lymphocyte)
PBS 소견높은 N/C ratio, 미세한 염색질뭉친 염색질, 번짐세포(Smudge cell)
주요 표지자CD10 (+), TdT (+)CD5 (+), CD23 (+), CD10 (-)
특수 염색PAS block-like positivity해당 없음

결론적으로, 환자의 나이, 급성 증상, 말초혈액의 미성숙 림프모구, CD10 및 PAS 양성 소견 모두 CLL이 아닌 ALL, 그중에서도 B-ALL을 강력하게 시사합니다.


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