2020-PE-소아과-12번

<p name="03ac3ff7-b67a-116e-dde6-16f886a6cba8">9세 남아가 2주일 전 감기를 앓은 후, 5일 전부터 다리에 힘이 없어서 학교 계단을 오르기 힘들어 내원하였다. 근력 검사상 대칭적으로 하지는 grade 3, 상지는 grade 5였으며, 상하지 감각은 정상이다. 깊은힘줄반사는 관찰되지 않았다. 환아의 호흡은 20회/분, 규칙적이다. 다음은 환아의 뇌척수액 검사 결과이다. 처치는?</p><div class="box-block"><p name="324d6041-b98f-6fea-dc02-3f954086ea3e">백혈구 6/mm3, 단백질 155 mg/dL (참고치, 20-45)</p></div>

 9세 남아가 2주일 전 감기를 앓은 후, 5일 전부터 다리에 힘이 없어서 학교 계단을 오르기 힘들어 내원하였다. 근력 검사상 대칭적으로 하지는 grade 3, 상지는 grade 5였으며, 상하지 감각은 정상이다. 깊은힘줄반사는 관찰되지 않았다. 환아의 호흡은 20회/분, 규칙적이다. 다음은 환아의 뇌척수액 검사 결과이다. 처치는?   백혈구 6/mm3, 단백질 155 mg/dL (참고치, 20-45)   1. 외래 경과 관찰 2. 입원 경과 관찰 3. 혈장분리반출술 4. 면역글로불린 주사 5. 스테로이드 투여 - 해설:  환아는 2주 전 선행 감염 병력이 있고 대칭적인 하지 근력 약화와 심부건반사 소실, 뇌척수액 검사상 단백세포 해리 소견을 보여  길랑-바레 증후군(GBS) 으로 진단할 수 있다. 치료 여부를 결정하기 위해   건강보험심사평가원의 요양급여 인정기준  을 살펴보면, GBS 환자에게 면역글로불린(IVIG) 투여를 인정하는 대상은 ‘흡인과 관련된 연하곤란이나 호흡곤란이 있는 경우’ 또는 ‘양측 하지 또는 상지의 근력 약화 정도가  MRC Grade 3 이하(MRC III - MRC 0) 로서  타인의 도움 없이 보행이 어려운 경우 ’로 명시되어 있다.  환아의 경우 호흡곤란은 없으나 하지 근력이  Grade 3 로 확인되는데, 하지 전반의 근력이 Grade 3인 경우 체중 부하와 같은 실질적인 저항을 견디기 어려워 임상적으로  타인의 도움 없이 정상적인 독립 보행이 제한되는 상태 로 평가할 수 있다. 또한 발병 5일 만에 이러한 마비가 발생한 빠른 진행 양상을 고려할 때, 이는 심평원 고시의 급여 기준인 ‘MRC III 이하의 보행이 어려운 경우’에 부합하므로, 단순히 입원하여 경과를 관찰하기보다는 마비의 진행을 막고 빠른 회복을 유도하기 위해  면역글로불린(IVIG)을 투여 하는 것이 적절하다.    [GBS]     진단        중증도 평가 (GBS- Disability Scale)    0 : no symptoms    1 : minor symptoms and capable to run    2 : able to walk 10m without assistance but unable to run    3 : able to walk 10m across an open space with help; “unable to walk unaided”    4 : unable to walk 10m even with help (Wheelchair bound or bedridden)    5 : requiring assisted ventilation for at least part of the day    6 : dead    GBS-DS 3~5 - severe GBS    치료    Grade 3 이상 (unable to walk unaided, 도움없이는 걷지 못하는 경우)의 환자에서는 Plasma exchange 혹은 IVIG 치료가 권고됨  Grade 2 환자(able to walk unaided, 도움없이 걸을 수 있는 환자) 중 마비 진행이 빠른 환자, ventilatory support가 필요할 risk가 높은 환자, swallowing difficulty가 동반된 환자, 자율신경계 증상(autonomic disturbance)가 동반된 환자는 IVIg나 Plasma exchange 치료가 권고됨  Grade 1환자에서는 IVIG나 Plasma exchange의 효과가 입증되지 않았고, 권고되지 않음.      출처 : European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of Guillain–Barré syndrome,  European Journal of Neurology : Volume 30, Issue 12.  Dec 2023 

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