병태 생리
- 혈액 내 특정 성분(단백질, 혈액세포)의 과도한 증가 → 혈액의 점도(끈적임)가 비정상적으로 높아짐 → 미세혈관 순환 장애 및 혈류 저하 유발
- 종양학적 응급 질환에 해당
주요 원인
- Paraproteinemia
  - Waldenström's macroglobulinemia, IgM 증가
  - 다발성 골수종 (Multiple Myeloma, IgA, IgG3 증가)
- 과세포증 (Hypercellularity)
  - 급성 골수성 백혈병 (AML) 등 백혈구 증가증: WBC >100,000/ul
  - 진성 적혈구증가증 (Polycythemia vera): Hct > 60%
- 적혈구의 deformity: Sickle cell disease, Hereditary spherocytosis 등
대표 증상 (3대 증상)
- 출혈 경향: 코피, 잇몸 출혈 (점막 출혈이 흔함)
- 신경학적 증상: 두통, 어지럼증, 흐린 시야, 이명, 보행 장애, 드물게 의식 혼미/혼수
- 시력 장애: 망막 혈관 확장 및 출혈, 시력 저하
진단
- 혈액 점도 측정 : Serum/plasma viscosity test, PBS rouleaux formation
- 혈액 검사: 혈구 수, 단백질 전기영동
- 안저 검사: “sausage link” retinal venous engorgement, papilledema, exudate, hemorrhage
치료
- 응급 치료
  - 수액공급 및 원인 물질 제거
    - 혈장분리교환술 (Plasmapheresis): paraprotein 제거에 가장 효과적인 응급 처치
    - 백혈구성분채집술 (Leukapheresis): 백혈구 수치가 원인일 경우
    - 혈소판 증가증은 plateletpheresis, 적혈구 증가는 phlebotomy를 시행
  - Hydroxyurea: 과세포증이 원인일 때 cytoreduction을 위해 시행
  - CNS irradiation: 뇌의 백혈구 정체로 심각한 신경 증상 발생시 응급 국소 치료
- 근본 치료 (원인 질환 치료)
  - 항암화학요법, 표적 치료 등 원인 질환에 맞는 치료 시행

고점도 증후군

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