정의 및 핵심 개념
- 응고촉진인자와 항응고인자 동반 감소로 인한 '재조정되었지만 불안정한 지혈' 상태. 출혈과 혈전증 위험 모두 증가
병태생리
- 혈소판 감소: TPO 생성 감소 (핵심), 비장 격리
- 응고인자: Factor VIII은 정상/증가 (감별점), 그 외 대부분 인자 감소
- 섬유소용해: t-PA 제거 감소 -> 과섬유소용해
- DIC: 만성적/보상성으로 발생 가능
- Vit. K 저장 저하, 문맥압 항진으로 커진 비장에 혈소판 갇힘
진단
- 스크리닝: PT/INR 연장 (가장 흔함)
  - *** PT, aPTT 모두 연장 : Vit. K결핍, 간질환, 와파린, DIC
- 감별 진단 (vs DIC): Factor VIII (간질환: 정상/증가, DIC: 감소)
- 기능 평가: Thromboelastography (TEG)
치료
- FFP (신선동결혈장): 활성 출혈이 있거나 출혈이 없더라도 아래 기준을 만족하는 경우 투여.
  - 투여 기준:
    - PT > 참고범위 중간값의 1.5배 (또는 INR ≥1.7)
    - aPTT > 참고범위 상한의 1.5배
    - 개별 응고인자 < 30%
- 혈소판 수혈: 출혈 시 또는 시술 전 목표치(<10,000 또는 <50,000)
- 시술 전 혈소판 감소증 (<50,000/μL)
  - 1차 치료: TPO 수용체 작용제 (Eltrombopag, Avatrombopag, Lusutrombopag)
- 혈전증 발생 시
  - 치료: LMWH, DOACs 적극 고려

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, Chapter 112. Coagulation Disorders

간질환에 의한 혈액응고인자 장애