정의: 형질세포(Plasma cell)의 단클론성 악성 증식. 골수 침범 및 M-단백 분비.
증상
- 허리통증 (움직이면 악화)
- 빈혈, HyperCa, 신부전, 신경학적 증상(두통, 시야이상 등),,,
진단
- 1) 혈
- 2) 골수흡인생검 : 골수 형질세포 증가증(>10%)
- 3) CRAB
  - : Ca증가, Renal failure, Anemia, bone osteolytic
진단
- PB smear : Rouleaux formation (엽전 모양 RBC)
- 단백질 엄청 증가에도 알부민 정상치(A/G 역전)
- 소변검사에서 단백뇨(+)지만, 알부민뇨(-)
- B2-microglbilin 상승
- 혈청/소변 전기영동시 M spike
  - 혈청은 r에 피크 / 소변은 light chain에 피크
- 필수 기준:
  - 골수흡인생검 - 골수 내 클론성 형질세포 ≥10% 또는 형질세포종 + 아래 중 1개 이상
  - CRAB: Ca(>11mg/dL), Renal(CrCl<40), Anemia(Hb<10), Bone(lytic lesion)
  - SLiM: Sixty(골수 형질세포≥60%), Light-chain ratio(involved/uninvolved)≥100, MRI(focal lesion >1개)
병기 (R-ISS)
- 구성 요소: ISS (Albumin, β2-microglobulin) + LDH + 고위험 염색체 이상
- 고위험 염색체: del(17p), t(4;14), t(14;16), +1q
치료
- 보존적 치료
  - 고칼슘 → 수액,스테로이드
  - 두통 → 혈장교환술
  - 뼈 병변 → 진통제, 항암치료
- 증상X : 경과관찰
- 증상O + TPL 후보자O(<65세등):
  - D-VRd (Daratumumab + Bortezomib + Lenalidomide + Dexamethasone)
    → 자가조혈모세포이식(ASCT) → 유지요법(Lenalidomide)
- 증상O + TPL 후보자X : D-Rd (Daratumumab + Lenalidomide + Dexamethasone)
주요 약물 계열
- 프로테아좀 억제제 (PI): Bortezomib, Carfilzomib
- 면역조절제 (IMiD): Lenalidomide, Pomalidomide
- 단클론항체: Daratumumab, Isatuximab (Anti-CD38)
- BCL-2 억제제: Venetoclax (특히 t(11;14) 환자)
- 세포 치료제 (BCMA 타겟): CAR-T (Ide-cel), 이중 특이항체
골병변 치료: Zoledronic acid (비스포스포네이트) 또는 Denosumab

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, Chapter 114, p. 871-881

mm

의견 남기기