정의: 림프구 계열의 미성숙 백혈구가 골수에서 비정상적으로 증식하여 정상적인 혈액 세포 생성을 방해하는 혈액암
세포학적분류
- B-ALL: B 림프구에서 발생하는 백혈병으로, 소아에서 호발, 전체 ALL의 약 75-80%를 차지
- T-ALL: T 림프구에서 발생하는 백혈병으로, 종종 청소년이나 젊은 성인에게서 발견되며, thymus에서 종괴를 형성
검사 및 진단
- 혈액검사: uric acid 증가, LDH 증가, K 증가, Ca 감소, P증가, Cr 증가 등 (Tumor lysis syndrome 유발)
- 말초혈액도말검사: 림프모세포(lymphoblast)의 출현
  immature cells with scant cytoplasm and large nuclei that contain nucleoli
- 확진: 골수천자 검사상 BM lymphoblast ≥ 20~25% 확인
  BM biopsy: complete replacement of hyper cellular marrow by blasts,
  small round blue cell tumor
- 면역화학염색
  - ki-67증가, TdT+, PAS ±
  - B-ALL: CD10, CD19, CD20, CD79a
  - T-ALL: CD1a, CD3, CD4, CD5, CD7, CD8
- 흉부 X선 검사: 종격동 종양 유무 확인
- 뇌척수액 검사: 발병 초기 CNS 침범 유무 확인위해 반드시 시행
- 염색체 검사: 진단, 치료, 예후 판정을 위해 시행
  - B-ALL: t(9:22), t(1:19), t(11:v), t(12:21), t(17:19), t(5:14), t(8:14), t(8:22), t(4:11)
  - T-ALL: t(1:14), t(8:14), t(11:14), t(7:10), t(7:9)
  ALL 의 예후 불량 인자:
  1) 1세 이하 또는 10세 이상
  2) 남아
  3) 초기 말초혈액 WBC >50000
  4) t(9;22), t(4;11)
  4) 간비대, 비장비대가 심한 경우
  5) hypodiploidy <45
  6) CNS 침범
  7) 상부 종격 종괴 / T-ALL, Burkitt’s lymphoma (L3)
  8) 초기 치료에 반응이 느린 경우
  
  ALL의 예후 양호 인자:
  Hyperdiploidy (>50), TEL/AML1 translocation (t(12:21)), B-precursor cell, 초기 치료에 반응이 빠른 경우(14일 이내 M1골수가 되는 경우)
치료
1. 관해 유도 치료
  - Prednisone + vincristine + L-asparaginase ± anthracycline (daunorubicin or doxorubicin)
2. 공고요법 및 관해 유지
  - consolidation: cyclophosphamide + cytarabine + 6-MP
    (high risk인 경우 vincristine + asparaginase 추가)
  - maintenance: 6-MP + MTX (+ vincristine, prednisone)
3. 중추신경계 예방 치료
  *예방하지 않을 경우 50%이상의 환자에서 중추신경계 재발
  - 척수강 내 화학요법: intrathecal MTX (± cytarabine, corticosteroid)
  - 두개강 방사선요법: 소아에서 장기 신경 장애 초래해서 권장되지 않음
4. 조혈모세포이식
  - 표준 ALL의 첫 관해때는 보통 시행하지 않음. 재발 후 두번째 관해를 이루었을 때나, 일부 고위험군의 첫번째 관해시에 시행
5. 보조요법
  - 감염치료, 수혈 등

백혈병 사진

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