후두 연화증(Laryngomalacia)

정의
- 영아에서 가장 흔한 선천성 후두 질환
- 후두 연골의 미성숙으로 인해 후두 구조가 연화된 상태로 흡기 시 후두개 및 피열후두개 주름이 안쪽으로 무너짐
임상양상 및 특징
- 흡기성 천명음(inspiratory stridor)이 특징적인 증상
- 보통 생후 2개월경 시작되어 6개월경에 가장 심해짐
- 수유 곤란, 성장 지연, 역류, 기침 등
- 울거나 흥분할 때, 수유할때, 바로 누운 자세에서 증상이 악화
- 15-60%가 기도 기형이 동반되므로 기관지 내시경이 필요
진단 및 검사
- 굴곡성 후두내시경(flexible laryngoscopy): 표준 진단법
  전형적 소견: 흡기성 피열연골 상부조직의 탈출
  오메가형 후두개, 후두개 후굴, 후두후방의 부종
- 후두인두 역류(laryngopharyngeal reflux)와의 연관성을 평가
치료
- 경증: 대부분 자연적으로 호전되므로 보존적 치료 및 경과 관찰
- 중증: 심한 호흡곤란, 성장 부전 시 성대 상부 성형술(supraglottoplasty) 등 수술적 치료를 고려
- 동반된 위식도 역류 적극적 치료

선천 성문 하부 협착(Congenital Subglottic Stenosis)

정의: 성대 아래 부위(성문하)가 선천적으로 좁아져 있는 질환으로 주로 윤상연골의 기형으로 인해 기도 협착이 발생
임상양상
- 호흡곤란, 흡기와 호기에서 모두 들리는 양방향성 천명음
- 상기도 감염 시 크룹(croup)과 유사한 증상이 반복
진단 및 검사: 후두내시경 및 기관지내시경
좌: normal
우: subglottic stenosis. 성대 너머로 성문하부가 좁아진 모습
치료
- 경증: 보존적 치료 및 경과 관찰
- 중증(50%이상의 협착): 내시경 레이저 수술, 연골 이식 등.
- 호흡곤란이 있어도 되도록 기관절개는 피함

성대마비 (Vocal Cord Paralysis)

정의: 성대 움직임에 마비가 온 상태, 선천성의 경우 50%는 원인불명
임상양상
- 쉰 목소리(hoarseness)
- 양측성 마비의 경우 심한 호흡곤란이 발생
- 음식물 흡인의 위험성이 증가
- 미주신경/RLN 을 압박한느 종양 등의 감별 필요
진단 및 검사: 굴곡 후두내시경을 통해 성대의 움직임 관찰
치료
- 일측성: 자연 회복을 기다리며 음성치료 등 보존적 치료를 시행함
- 양측성: 호흡곤란이 심할 경우 기관절개술필요, 수술적 치료 고려

기관연화증, 기관지연화증 (Tracheomalacia / Tracheobronchomalacia)

정의: 기관 또는 기관지 연골이 약해서 호기 시 기도가 허탈되는 질환, 연골 자체의 발달 이상 또는 외부 구조물에 의한 압박으로 발생
임상양상
- 영아기의 지속적인 호기성 천명음
- 반복적인 호흡기 감염, 만성 barking cough, 반복적 호흡기 감염, 운동 시 호흡곤란
진단 및 검사: 기관지내시경 (tracheal ring의 소실부위, 호기 시 collapse되는 기도 확인)
정상 trachea: O-shaped cartilage가 잘 보임
tracheomalacia: cartilage의 일부의 결손, 호기때 collapse되는 소견
치료
- 보존적 치료: 체위 배액술, 항콜린제(itratropium) 흡입. 성장하면서 대부분 증상 호전
  (천식이 없다면 beta agonist는 사용하지 않음)
- 중증: 기도 허탈이 심한 경우 기관 스텐트 삽입, 지속적 양압환기, 수술적 요법 등 시행

선천 호흡기 질환 사진