정의
- 림프구(B, T, NK 세포)에서 기원하는 림프계의 악성 종양으로, 호지킨 림프종을 제외한 모든 림프종을 포함
진단 및 병기
- 필수 검사: 조직 생검, 면역표현형 검사, FDG-PET/CT(공격성)
- 병기: Ann Arbor Staging System (I-IV기)
  - 병기설정
- 예후 예측: IPI (International Prognostic Index)
  - 연령(>60), LDH(증가), 수행상태(≥2), 병기(III/IV), 림프절 외 침범(>1)
핵심 치료 약물
- Rituximab: CD20 표적 단클론항체, 대부분의 B세포 NHL 치료 근간
- BTK 억제제: Ibrutinib, Acalabrutinib, Zanubrutinib 등 (MCL, LPL 등)
- CAR-T 세포 치료: CD19 표적, 재발/불응성 DLBCL, MCL, FL의 표준 치료로 부상
- 이중특이항체: Epcoritamab, Glofitamab (CD20xCD3), Blinatumomab (CD19xCD3)
- Brentuximab vedotin: CD30 표적 항체-약물 접합체 (일부 T세포 림프종, HL)
아형, 특징 및 아형별 치료
- 소포성 림프종 (Follicular Lymphoma)
  - 가장 흔한 지연성 NHL
  - t(14;18), BCL2 과발현이 특징
  - 무증상 시 경과 관찰
  - 치료 목표: 증상 조절
  - 매년 3% DLBCL로 전환 위험
- 미만성 거대 B세포 림프종 (DLBCL)
  - 가장 흔한 공격성 NHL
  - 치료 목표: 완치
    - 1차 치료: R-CHOP (Rituximab, Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone) 또는 Pola(Polatuzumab)-R-CHP
    - 재발/불응성: 2차 치료로 CAR-T 세포 치료 또는 ASCT
- 맨틀세포 림프종 (Mantle Cell Lymphoma)
  - t(11;14), Cyclin D1 과발현이 특징.
  - 공격적 경과, 일반적으로 불치
  - 1차 치료: 고강도 항암치료 + ASCT, 재발 시 BTK 억제제, CAR-T 등
- 버킷 림프종 (Burkitt's Lymphoma)
  - 매우 빠른 증식 속도 (doubling time <24h)
  - t(8;14), MYC 재배열. "starry sky" 병리 소견
  - 치료: 고강도 단기 항암요법, CNS 예방 필수. 완치율 높음(80-90%)
- 말초 T세포 림프종 (PTCL)
  - B세포 NHL보다 드물고 예후 불량
  - 1차 치료: CHOP 기반 요법. CD30+인 경우 Brentuximab vedotin 포함 요법

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, p. 857-868

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