정의
- ADAMTS13 효소의 심각한 결핍으로 인해 전신 미세혈관에 혈소판 혈전이 형성되는 질환
핵심 병태생리
- 원인: ADAMTS13 활성도 <10% (iTTP: 자가항체, cTTP: 유전자 돌연변이)
  - 임신, 감염, 약물에 의해 유발될 수도 있음
- 결과: 거대 VWF 다량체 축적 → 혈소판 응집 → 미세혈관 혈전 형성
증상
- 발열, 신경학적 증상(두통, 혼란, 뇌졸중, 발작), 신기능장애(혈뇨, 단백뇨, 크레아티닌 상승)
  동반가능
- 심장 침범 시 심근 허혈이나 심부전 가능 - 주요 사망 원인 중 하나
진단
- 필수 소견: 미세혈관병성 용혈성 빈혈 (MAHA) + 혈소판 감소증 (<30,000/μL)
  응고검사 정상
- 혈액검사 소견: 파편적혈구(Schistocyte), LDH↑, 합토글로빈↓, 빌리루빈↑ (간접)
- 확진 검사: ADAMTS13 활성도 <10%
- 임상 예측: PLASMIC 점수
치료 (iTTP)
- 응급 치료: 의심 즉시 시작
- 1차 치료 (3종 요법):
  - 혈장 교환술 : 매일 시행 (목표: 혈소판 >150,000/μL) + FFP
  - 면역억제: Glucocorticoid ± Rituximab
  - 표적치료: 카플라시주맙 (Caplacizumab) (VWF-혈소판 결합 억제)
- 절대 금기: 혈소판 수혈 (생명을 위협하는 출혈 제외) (RBC 수혈은 가능)
치료 (cTTP)
- 혈장 주입 또는 재조합 ADAMTS13
주요 약물
- Caplacizumab: 혈소판 수 회복 시간 단축, 재발 감소
- Rituximab: 자가항체 생성 억제, 관해율 향상

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, Chapter 120 Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP), p. 931-936

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