개요 및 역학
- 가장 흔한 일차성 사구체 신염
- 전 세계적으로 가장 흔한 사구체신염, 아시아인과 백인에서 호발
병태생리 (4-Hit Hypothesis)
- Galactose-deficient IgA1 (Gd-IgA1) 생성
- Gd-IgA1에 대한 자가항체(Autoantibody) 생성
- 순환 면역복합체(Immune complex) 형성
- 사구체 메산지움(Mesangium) 침착 및 염증 유발
임상 양상
- 특징적 임상양상 (2가지)
  - 무증상 현미경적 혈뇨 지속
  - URI(상기도 감염) 후 1~2일 이내 발생하는 육안적 혈뇨 (± 단백뇨)
    vs PSGN: PSGN은 URI 후 1~2주 뒤 발생 (잠복기 차이로 감별)
- 신증후군 범위의 단백뇨나 급성 신부전은 드묾 (약 5%)
- 혈청 IgA 상승 (50% 환자)
- 혈청 보체(C3, C4) 정상 (vs PSGN, Lupus nephritis: 보체 감소)
병리 소견
- LM: Mesangial hypercellularity & matrix expansion (메산지움 증식)
- IF: Mesangium의 IgA 침착 (C3 동반 가능)
- EM: Mesangial electron-dense deposits
- Oxford Classification (MEST-C score): 예후 예측에 사용
  - M: Mesangial hypercellularity
  - E: Endocapillary proliferation
  - S: Segmental glomerulosclerosis
  - T: Tubular atrophy/interstitial fibrosis
  - C: Crescent (반월체)
예후 인자 (나쁜 예후)
- 지속적인 심한 단백뇨 (>1 g/day)
- 고혈압
- 신기능 저하 (Elevated Cr)
- 조직검사상 사구체 경화, 간질 섬유화, 반월체 형성
치료
- 1차 치료
  - ACE inhibitor (ACEi) 또는 ARB (TOC): 모든 IGAN 환자에게 권고
  - 생활습관 교정: 저염식, 체중 감량, 금연
- 추가 약물 치료 (Add-on)
  - SGLT2 inhibitor: 신기능 악화 위험이 높은 환자군에서 ACEi/ARB와 병용 고려
- 면역억제 치료
  - 적응증: 3~6개월간의 최적의 보존적 치료(ACEi/ARB)에도 불구하고 단백뇨 >1 g/day 지속될 때 고려
  - Corticosteroids: Targeted-release Budesonide (Nefecon) or 전신 스테로이드 (Methylprednisolone 등)
  - 주의: eGFR이 너무 낮거나(<30) 이미 만성적인 조직 손상이 심한 경우 면역억제제 효과 떨어짐

[1] Harrison 22e, pg 2419

[2] KDIGO 2025 Clinical Practice Guideline for the Management of Immunoglobulin A Nephropathy (IgAN) and Immunoglobulin A Vasculitis (IgAV)

IgAN에 HSP 추가

의견 남기기