정의: ANCA 음성의, 중간 크기 동맥을 침범하는 전신 괴사성 혈관염. 폐 침범, 사구체신염 없음.
핵심 병인
- 특발성 (대부분), HBV 연관성 (현재 드묾).
- DADA2 (유전성, 소아/젊은 성인, 뇌졸중 동반 시 의심).
주요 임상 특징
- 신경: 단일신경염 다발 (Mononeuritis multiplex) → 족하수 (Foot drop).
- 신장: 신동맥 침범 → 고혈압, 신부전. (사구체신염 아님).
- 피부: 만져지는 자반, 결절, 망상울혈반.
- 소화기: 식후 복통 (장간막 허혈).
진단
- 확진: 조직 생검 (중간 크기 동맥의 괴사성 혈관염).
- 혈관 조영술: 신장/장간막 동맥의 작은 동맥류 (Microaneurysms).
치료
- 특발성 (중증): 글루코코르티코이드 + 사이클로포스파마이드.
- HBV 연관: 항바이러스제 우선.
- DADA2 연관: TNF 억제제.

결절성 다발 동맥염