정의
- 골수성 전구세포의 클론성 증식으로 골수 기능 부전을 유발하는 혈액암
임상양상
- 비특이적 증상: 발열, 뼈 통증 등
- 혈구감소증: 빈혈, 출혈증상, 감염/hyperleukocytosis 증상
- 간비장비대, 림프절비대
진단
- 골수 또는 말초혈액 내 골수모구 (Myeloblast) ≥ 20%
- 또는 t(8;21), inv(16), t(15;17) 등 특정 유전적 이상 시 아세포 20% 미만도 진단 가능
검사실 소견
- 말초혈액검사: 빈혈, 혈소판 감소, 백혈구 증가/감소/정상, DIC (APL)
- 말초 혈액 도말: PBS에서 myeloblast 가 출현
  A myeloblast: large cell with round-oval nucleus, fine chromatin, 2-4 nucleoli, scanty cytoplasm with fine granules
  B Auer rod: 골수모세포의 세포질 내 azurophilic granule이 융합되어 만들어지는 막대 모양의 구조물 (골수성 계열임을 시사) → APL(M3)에서 가장 흔하게 동반되나, M2,M4에서도 자주 발견
  C faggot cell: APL에서 주로 보이는 세포. 다수의 auer rod가 세포질내에 엉킨 모습으로 나타나는 세포
  D MPO 염색 소견
- 면역조직화학검사: MPO +, SBB+, NSE (M4,M5 양성), PAS -, CD117+, CD33+
위험군 분류: 유전자 검사
- 유리 (favorable): t(8;21), inv(16), t(15;17), NPM1 (without FLT3-ITD), CEBPA
- 중등도 (Intermediate): NPM1 (with FLT3-ITD), t(9:11)
- 불량 (Poor): t(6;9), t(9;22), t(8;16), inv(3), del(5q), complex karyotype, TP53, RUNX1 , ASXL1

치료
- 안정화 및 전처치:
  - PLT 10,000 이상 유지 (발열시/DIC동반시 더 높게 유지)
  - Hb 7g/dL이상 유지
  - 발열/neutrophil<500: 경험적 항생제
  - hyperleukocytosis (>100,000) 일 경우 WBRT, leukapheresis, cytoreduction (hydroxyurea)
  - DIC 치료 (cryoprecipitate/fibrinogen, FFP, PLT)
- 관해유도요법 : 7+3 요법 (Cytarabine 7일 + Anthracycline(Daunorubicin) 3일)
  - 표적 치료: 특정 유전자 변이가 있는 경우 표적 치료제를 병용
    - FLT3 변이: Midostaurin, Quizartinib, Gilteritinib
    - IDH1 변이: Ivosidenib, Olutasidenib
    - IDH2 변이: Enasidenib
  - 고령 (65-75세 이상) / 허약 환자 : 표준 관해 치료를 할 수 있는 전신 상태가 아닌 경우
    - 저메틸화제 (Decitabine-cedazuridine) + Venetoclax (BCL2 억제제) 병용
  관해유도요법의 목표: Complete Remission (CR)
  → BM blast <5%, no blasts with auer rods, neutrophil>1000, PT >100,000
- 공고요법: 관해요법 후 CR 도달한 경우 시행
  - 저위험군 (양호 예후인자): 고용량 cytarabine
  - 고위험군 (불리 예후인자): 동종 조혈모세포 이식
  - 고령/허약환자: 유도요법에서 사용한 약제를 계속 사용

M3 아형 : ATRA(Tretinoin) + ATO (arsenic trioxide) 로 유도 & 공고요법 시행
- WBC >10000 인 경우 Idarubicin 병용

[1] Harrison 22e, pg. 825-834

[2] 성인 급성골수성백혈병 치료 전략의 새로운 변화, J Korean Med Assoc. 2023

AML

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