정의
- 대동맥과 그 주요 분지를 침범하는 대혈관 육아종성 혈관염
- 동양 젊은 여성에게 호발
- 주로 Aortic arch와 그 분지들을 침범
역학
- 호발: 젊은 (10-40세) 아시아 여성
증상
- 초기: 발열, 피로, 관절통 등 비특이적 전신 증상
- 후기: 혈관 폐쇄로 인한 허혈 증상
  - 침범된 혈관에 따라 증상 다양
    - Subclavian - arm claudication, Common Carotid - syncope 등
  - 무맥박병 (Pulseless disease): 상지 맥박 소실, 양팔 혈압 차 (>10mmHg)
  - 사지 파행 (Claudication)
  - 신혈관성 고혈압
  - 대동맥판 역류
검사
- 필수 검사: 혈관조영술 (CTA, MRA)
- 혈액 검사: ESR/CRP 상승
- 특이 자가항체: 없음
치료
- 1차: 고용량 글루코코르티코이드 (Prednisone 1mg/kg).
- 2차 (불응/재발 시): MTX, AZA, MMF 등 면역억제제 추가.
- 3차 (불응성): TNF-α 억제제, Tocilizumab (IL-6R 억제제) 등 생물학적 제제 고려.

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, pp. 2903-2904

타카야수 동맥염