진단
- 호산구 증가: 거의 모든 환자에서 나타나는 특징적인 소견. 80% 이상의 환자에서 1000/μL 이상으로 증가
- 염증 수치: ESR, CRP 등 급성기 반응 물질 상승 (81%)
- ANCA: 약 48%에서 양성 (대부분 p-ANCA(=MPO-ANCA))
- 조직검사(필수/확진) : 혈관염, 혈관외 육아종, 호산구 침윤 소견이 보일 수 있음
치료
- 글루코코르티코이드: 대부분의 환자에서 효과적. 용량 감량은 주로 천식 증상에 의해 제한됨
- Cyclophosphamide: 심장 침범 등 중증 다기관 침범 시 Glucocorticoid와 병용. 이후 Azathioprine이나 Methotrexate로 유지 치료
- Rituximab: ANCA 양성 + 신장/소혈관 침범 환자에서 고려 가능
- 기타 생물학적 제제
  - Mepolizumab (Anti-IL-5): 재발성이거나 불응성인 경우 관해 유도 및 유지, 스테로이드 감량 목적으로 사용. 중증 질환에는 사용하지 않음
  - Benralizumab (Anti-IL-5 receptor): 재발성/불응성 비중증 환자에서 Mepolizumab에 비열등함을을 보임

[1] Harrison 22e, pp. 2900-2901

MPA, EGPA