특징
- 피부와 신장 등의 조직에 Ig A를 함유한 면역복합체가 침착되어 발생하는 전신성 혈관염 (소혈관 침범)
- 4-7세 어린이에게 호발
증상
4대 핵심 증상 (Classic Tetrad)
- 촉지성 자반 (Palpable purpura): 주로 엉덩이, 하지
- 관절통 (Arthralgia): 주로 큰 관절, 비대칭적
  - 무릎, 발목에 주로 발생 (단, 관절염으로 관절강내가 좁아지지 않고, 미란성 관절염도 생기지 않아 영구적 장애 동반X)
- 복통 (Abdominal pain): 산통성, 혈변 가능
- 신장염 (Nephritis): 혈뇨, 단백뇨
검사
- 필수 기준: 임상적 진단 (상기 4대 증상 조합)
- 확진 검사: 피부 생검 (피부>신장) 에서 백혈구파괴성 혈관염 + IgA 침착
- 혈액 검사: 혈청 IgA 상승 (50%), 보체(C3, C4) 정상
치료 (대부분 self-limited)
- 기본 원칙: 대증요법 (보존적 치료)
- 증상 조절: NSAIDs, 글루코코르티코이드 (관절통, 복통에 효과)
- 심한 신장염: 글루코코르티코이드 + 면역억제제 (예: Cyclophosphamide)
예후
- 대부분 양호.
- 주요 합병증: 성인에서의 만성 신부전 (1-5%), 소아에서의 장중첩증

[1] Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, Chapter 375: The Vasculitis Syndromes

HSP