정의: 과활성화된 선천 및 후천 면역계가 자가항체와 면역복합체를 통해 조직 손상을 일으키는 자가면역질환
임상양상 : 전신증상에서부터 근골격, 피부, 신경, 혈액학적 증상 등 다양 (진단 기준 참고)
** 특징적인 피부 증상들의 사진은 기억하자.
- 전신: 피로, 발열, 체중감소
- 피부
  - 급성 피부 루푸스 (ACLE): 뺨 발진(Malar rash)
  - 아급성 피부 루푸스 (SCLE): 건선모양/고리모양 발진, 광과민성
  - 만성 피부 루푸스 (CCLE): 원반상 발진(Discoid rash)
- 관절: 비미란성, 대칭성 다발성 관절염 (Jaccoud arthropathy)
- 신장: 루푸스 신염 (가장 중요한 예후 인자, 무증상 가능) -> 정기적 소변검사
- 혈액: 범혈구감소증 (특히 림프구 감소증, secondary AIHA)
- 혈관: 혈관염, APS/혈전증
- 폐: 흉막염, ILD, shrinking lung syndrome
- 심장: 심낭염, 심근염, Libman-Sacks endocarditis
- 중추신경계: 인지기능장애, 두통, 경련, 정신병 등
신장, 혈액, 폐, 혈관, 심장, CNS 침범 : Organ threatening SLE (중증) 에 해당하는 소견

진단

2019 EULAR/ACR SLE classification criteria

Clinical domains and criteria	Weight	Immunology domains and criteria	Weight
Entry criterion Antinuclear antibodies (ANA) at a titer of ≥ 1:80 on HEp-2 cells or an equivalent positive test (ever)
⇩
If absent, do not classify as SLE If present, apply additive criteria
⇩
Additive criteria Do not count a criterion if there is a more likely explanation than SLE. Occurrence of a criterion on at least one occasion is sufficient. SLE classification requires at least one clinical criterion and ≥ 10 points. Criteria need not occur simultaneously. Within each domain, only the highest weighted criterion is counted toward the total scoreᵃ.
Constitutional		Antiphospholipid antibodies
Fever	2	Anti-cardiolipin antibodies OR
Hematologic		Anti-β2GP1 antibodies OR
Leukopenia	3	Lupus anticoagulant	2
Thrombocytopenia	4	Complement proteins
Autoimmune hemolysis	4	Low C3 OR low C4	3
Neuropsychiatric		Low C3 AND low C4	4
Delirium	2	SLE-specific antibodies
Psychosis	3	Anti-dsDNA antibodyᵇ OR
Seizure	5	Anti-Smith antibody	6
Mucocutaneous
Non-scarring alopecia	2
Oral ulcers	2
Subacute cutaneous OR discoid lupus	4
Acute cutaneous lupus	6
Serosal
Pleural or pericardial effusion	5
Acute pericarditis	6
Musculoskeletal
Joint involvement	6
Renal
Proteinuria > 0.5 g/24 h	4
Renal biopsy Class Ⅱ or Ⅴ lupus nephritis	8
Renal biopsy Class Ⅲ or Ⅳ lupus nephritis	10
Total score:
⇩
Classify as Systemic Lupus Erythematosus with a score of 10 or more if entry criterion fulfilled.

필수: ANA ≥ 1:80
가중치 합 ≥ 10점: 발열(2), 백혈구감소(3), 혈소판감소(4), 용혈성빈혈(4), 경련(5), 정신병(3), 급성피부루푸스(6), 만성피부루푸스(4), 관절염(6), 흉막/심낭염(5), 단백뇨 >0.5g/d(4), 신생검 Class III/IV(10), 항인지질항체(2), 보체 감소(3-4), 항-dsDNA 또는 항-Sm(6)

위와 같은 기준들을 활용하여, 임상증상과 실험실 검사 소견을 종합하여 진단

검사
- 항핵항체 (ANA): 선별검사로 민감도 매우 높음 (>95%).
- 특이 자가 항체:
  - Anti-dsDNA Ab: 특이도 높음, 질병 활성도 및 신염과 연관.
  - Anti-Sm Ab: 특이도 가장 높음.
  - Anti-Ro/SSA Ab: 광과민성, 신생아 루푸스와 연관. ANA 음성 루푸스에서 양성 가능.
  - Anti-phospholipid Ab: 혈전증, 반복적 유산 위험 증가. (항카디오리핀 항체, 항-β2GP1 항체, 루푸스 항응고인자)
- 질병활성도 : Anti-dsDNA▲ / C3, C4, CH50▼
- 그 밖의 혈액, 소변, 영상 검사 등 의심되는 침범 장기 관련하여 필요한 검사 시행

치료
- 기본 치료: 하이드록시클로로퀸(HCQ) + 광선 차단 - 모든 환자에서 사용, 재발 감소, 생존율 향상.
- 경증 (주요 장기 침범 X) - 증상조절이 핵심!
  - NSAIDs : 관절염/관절통, small amount of pericardial effusion 등
  - Topical glucocorticoid/tacrolimus, sunscreen : 피부증상 치료
  - 증상 조절이 안되면 low dose steroid 추가
  - 반응 불충분 시 메토트렉세이트(MTX), 아자티오프린(AZA) 등 면역억제제 추가 고려.
- 중증 (Organ threatening SLE)
  - 유도 요법: 고용량 스테로이드 + (MMF 또는 Cyclophosphamide)
    (+루프스 신염의 경우 voclosporin 또는 belimumab을 포함한 3제요법 고려)
  - 유지 요법: MMF 또는 AZA
- 생물학적 제제 (불응성/중증):
  - 벨리무맙 (항-BAFF): 비신장 & 신장 루푸스에 승인
  - 아니프롤루맙 (항-IFN수용체) : 비신장 루푸스에 승인
  - 리툭시맙 (항-CD20): 혈액학적 이상에 사용 고려

[1] harrison 22e, pg. 2827-2837

[2] Systemic lupus erythematosus in adults: Overview of the management and prognosis - uptodate

SLE

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