비후성 심근병증(Hypertrophic Cardiomyopathy, HCM)은 주로 심실 벽이 두꺼워지면서(비후) 좌심실 이완기 기능에 장애(확장기 장애)가 생기는 질환입니다. 대부분의 경우 수축 기능(즉 EF, Ejection Fraction)은 정상 또는 오히려 정상보다 높게 나타나는 것으로 알려져 있습니다. 그러나 다음과 같은 상황에서는 EF가 감소할 수 있습니다:

1. 진행된(‘번-아웃’) 단계

   • HCM이 오래 진행되어 심근 비후가 더 이상 기능적 이득을 주지 못하고, 오히려 심근 기능 자체가 저하되는 말기 상태(‘burnt-out HCM’)가 되면 EF가 떨어질 수 있습니다.

2. 동반된 심장 손상∙합병증

   • 급성 심근허혈, 부정맥 등 다른 원인이 동시에 있거나, 심장 구조 이상(예: 중증 승모판 역류, 허혈성 심근병증 등)이 겹치는 경우에도 EF가 감소할 수 있습니다.

3. 중증 유출로 폐쇄(Obstruction)에 따른 심실 기능 부담

   • 일부 중증 유출로 폐쇄(HOCM)에서 발생하는 동적인 압력 부하 때문에 심근 피로가 누적되어, 일시적 혹은 점진적으로 수축력이 떨어질 가능성도 있습니다.

따라서 비후성 심근병증이라고 해서 EF가 항상 정상이거나 높게 유지되는 것은 아닙니다. 전형적인 단계에서는 수축력(EF)은 정상 이상을 보이지만, 위에 언급한 여러 상황에서 EF가 감소할 수 있으므로, 환자 상태에 따라 이에 대한 면밀한 평가가 필요합니다.

정리하자면, 비후성 심근병증의 주된 문제는 ‘확장기 장애’가 맞고 초기에는 오히려 정상 이상의 EF를 보이는 경우가 많습니다. 그러나 질환이 진행된 상태나 특수한 경우에는 EF가 감소하는 현상이 나타날 수 있으므로, 실제 임상에서는 “EF 감소 가능성”을 열어두고 환자를 평가해야 합니다.