1. 천막하 종양 (Infratentorial Tumors) / 후두와 종양 (Posterior Fossa Tumors)

소아 뇌종양의 약 60%를 차지하며 가장 흔한 발생 부위
주요 구조물: 소뇌 (Cerebellum), 제4뇌실 (4th ventricle), 뇌간 (Brainstem)
주요 임상양상
- 수두증(Hydrocephalus): 제4뇌실이나 중뇌수도관(aqueduct of Sylvius)을 압박하여 뇌척수액 순환을 방해함으로써 발생 (두개강 내압 상승 주된 원인)
- 소뇌 증상
  - 중심성 운동실조(Truncal ataxia): 소뇌 충부(vermis) 침범 시 발생
  - 사지 운동실조(Limb ataxia), 겨냥이상(dysmetria): 소뇌 반구(hemisphere) 침범 시 발생
  - 안구진탕(Nystagmus)
- 뇌간 압박 증상: 다발성 뇌신경 마비 (안면 마비, 연하 곤란 등), 편측 마비, 호흡 이상 등
주요 종양
- 털모양세포 성상세포종 (Pilocytic Astrocytoma)
  - 특징: 천막하 종양 중 가장 흔한 양성 종양 (WHO grade I), 주로 소뇌 반구에 발생하며, 낭성(cystic) 변화 동반 가능
  - 치료: 수술적 완전 절제 (예후가 매우 좋음)
- 수모세포종 (Medulloblastoma)
  - 특징: 소아에서 가장 흔한 악성 뇌종양 (WHO grade IV), 주로 소뇌 충부에서 발생하며 뇌척수액을 통한 파종(seeding)이 흔하므로 척추 MRI 검사가 필수
  - 치료: maximal safe resection → 항암 and/or 방사선 치료 시행
- 상의세포종 (Ependymoma)
  - 특징: 제4뇌실의 바닥에서 주로 발생, 뇌간과 유착이 심함
  - 치료: 수술적 완전절제 + 국소방사선치료
- 미만성 내재성 뇌교종 (Diffuse Intrinsic Pontine Glioma, DIPG)
  - 특징: pons에 미만성으로 침윤하는 종양으로, 수술이 불가능하고 예후가 매우 불량
  - 치료: 방사선치료

2. 천막상부 종양 (Supratentorial Tumors)

소아 뇌종양의 약 40%를 차지
주요 구조물: 대뇌 반구 (Cerebral hemispheres), 시상 (Thalamus), 시상하부 (Hypothalamus), 뇌하수체 (Pituitary gland), 송과체 (Pineal gland)
주요 임상양상
- 국소 신경학적 증상: 종양이 발생한 대뇌 피질의 기능에 따라 증상이 결정
  - 전두엽: 성격 변화, 판단력 저하, 반대측 운동 마비
  - 두정엽: 반대측 감각 저하, 공간지각능력 장애
  - 측두엽: 기억력 장애, 청각 이상, 경련(seizure)
  - 후두엽: 시야 결손
- 경련 (Seizure): 천막하 종양보다 발생 빈도가 높음
- 내분비계 이상: 시상하부-뇌하수체 축을 침범하는 경우 발생
  - 요붕증(Diabetes insipidus), 성장 장애, 성조숙증 또는 성 발달 지연
- 시력/시야 장애: 시신경 교차(optic chiasm)를 압박하여 양측두반맹(bitemporal hemianopsia) 등 발생
주요 종양
- 성상세포종 (Astrocytoma)
  - 특징: 저등급(low-grade)부터 고등급(교모세포종)까지 다양하게 발생, 시신경 교종(Optic pathway glioma)은 신경섬유종증 1형(NF1) 환자에서 호발
  - 치료: 저등급- 수술적 완전절제, 고등급-수술적 절제 + 항암방사선치료
- 두개인두종 (Craniopharyngioma)
  - 특징: 안상부(suprasellar) 영역에서 발생하는 대표적인 양성 종양, 낭성 변화와 석회화가 특징적
  - 치료: 최대한의 수술적 절제, 수술 후 RT, 호르몬 보충 요법
- 배아세포종 (Germ Cell Tumors)
  - 특징: 주로 송과체나 안상부 같은 정중선 구조물에 발생, 종양 표지자(AFP, β-hCG)
  - 분류: 조직학적으로 생식세포종(germinoma)과 비생식세포종(non-germinomatous GCT)으로 분류
  - 치료
    - 생식세포종(Germinoma): RT vs CCRT
    - 비생식세포종(NGGCT): CCRT

[1] 홍창의 소아과학 제12판, pp. 985-991

소아과

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