정의: 대동맥의 국소적인 협착으로, 주로 동맥관이 연결되는 대동맥 협부(isthmus)에 발생함.
종류
- 단순 대동맥 축착 (simple CoA): 다른 동반 기형이 없는 대동맥 축착 (bicuspid AV인 경우 많음)
- 복잡 대동맥 축착 (complex CoA): LVOT의 협착, VSD, 양대혈관 우심실기시, 대혈관전위 등 다른 심기형과 동반되는 형태
관련 기형: 터너 증후군의 30~35%에서 대동맥 축착 동반

[단순 대동맥 축착]

임상 양상
- 경미한 경우: 대부분 소아기 무증상, 나이가 많아지면서 운동시 호흡곤란, 하지 파행, 두통 등의 고혈압 증상, 심부전 증상 등 발생
- 나이가 많아지면 거의 모든 환자에게서 상지 고혈압 발생 (상하지 혈압 차이)
- 출생 직후 신생아에서 동맥관이 폐쇄되면 1-2주 경 심부전, 폐동맥고혈압, 대사 산증, 급성 신부전 등 발생 가능
진단
- 청진: 견갑골 사이 continuous systolic-diastolic murmur (collateral circulation 의 발달로 인해 발생하는 심잡음)
- CXR: '3'자 모양의 대동맥 음영(figure of 3 sign), 늑골 하연 침식(inferior rib notching)
- 심전도: 신생아기 RVH → 수개월 후 LVH
- 심초음파: 축착 부위 확인, 혈류 속도 확인
치료: 진단 즉시 카테터 풍선확장술/stent 삽입 또는 수술 (대동맥 절제 및 단축 문합술)

[복잡 대동맥 축착]

특징
- L to R shunt 를 일으키는 여러 기형이 동반 → 폐동맥 고혈압, 심부전 심함
- 대동맥 축착이 매우 심한 경우 하반 신 혈류는 동맥관에 의존 → 동맥관이 막히면 신부전, 위장관 허혈 등 합병증 발생
임상양상
- 심한 심부전
- 축착이 심한 경우: 생후 1-2주 경(동맥관이 폐쇄되는 시기) 심부전, 심박출량 저하, 대사산증, 급성 신부전으로 인한 핍뇨
진단
- 청진: P2 항진 (폐동맥 고혈압)
- 상하지 혈압 차이 (하지 맥박 소실)
- CXR: 심비대, 폐부종
- 심전도: RVH or BVH
치료
- 진단 즉시 pgE1 투여 (+강심제, 이뇨제, 인공흡기 등)로 상태 안정화
- 수술적 교정 필요 (complex CoA는 풍선확장술을 시행하지 않음)

소아과