TOF(Tetralogy of Fallot)에서 “무산소 발작(청색증 발작)”이 발생했을 때와 그 이후 재발을 방지하기 위한 치료 전략은 시기와 목적에 따라 달라집니다.

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1. 급성 무산소 발작 시(응급상황)

무산소 발작은 폐동맥 유출로가 갑자기 좁아지면서(우심실 유출로 경련) 폐혈류가 급감하고, 상대적으로 체순환으로의 우심실 유출이 늘어나 청색증이 심해지는 상태입니다. 이 급성기에는 다음과 같은 처치를 합니다.

1. 산소 공급
2. 무릎-가슴(knee-chest)자세: 체혈관을 눌러 체혈관 저항(SVR)을 높이면, 상대적으로 폐동맥 쪽으로 혈류를 유도할 수 있습니다.
3. 모르핀(morphine) 투여
   • 통증·불안을 줄이고 과호흡을 완화하여 무산소 발작을 진정시킵니다.
   • 교감신경 항진을 억제함으로써 폐동맥 유출로의 경련(스파즘)을 감소시킵니다.
4. 대사성 산증 교정(sodium bicarbonate): 심한 산증이 있으면 폐혈류가 더욱 줄어드는 악순환을 막기 위해 교정합니다.
5. Phenylephrine: 체혈관 저항을 높여서 우심실에서 폐동맥으로 가는 혈류를 증가시키도록 도와줍니다.
6. Beta-blocker(프로프라놀롤 등)의 정맥 투여 (단, 모르핀에 반응 없는 경우 등 고려하여 사용)
   • 급성기에도 폐유출로 협착을 줄이기 위해 서서히 사용할 수 있습니다.

여기서 모르핀은 발작이 이미 발생해 ‘심하게 보채고 청색증이 심해진’ 급성 상황을 빠르게 진정시키는 데 핵심적인 역할을 합니다.

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2. 무산소 발작 예방(재발 방지)

급성 발작이 잦으면 환아의 상태가 악화될 수 있으므로, 장기(또는 수술 전) 관리로서 **베타차단제(Beta-blocker, 예: Propranolol)**를 경구 투여하여 무산소 발작의 재발을 예방합니다.

• 베타차단제는 우심실 수축력과 수축 속도를 적절히 억제하여, 우심실 유출로의 동적 폐동맥 협착을 완화하는 효과를 냅니다.
• 이를 통해 갑작스러운 무산소 발작 발생 빈도를 줄이고, 수술 전까지 비교적 안정적인 상태를 유지하도록 돕습니다.

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3. 결국은 수술적 교정이 근본 해결

• TOF는 근본적으로 외과적 교정이 필요한 청색증형 선천성 심장병입니다.
• 영아 시기에 청색증 정도, 발작 빈도 및 폐동맥 발달 상태 등을 고려하여, 필요 시 단락 수술(Modified Blalock-Taussig shunt) 또는 조기 완전 교정술을 시행합니다.

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정리

• 급성기(무산소 발작 시): 모르핀을 포함한 산소 공급, 진정, 무릎-가슴자세, β-차단제 정맥 주사(필요 시), Phenylephrine 등을 통해 긴급하게 청색증을 완화.
• 장기 예방(재발 방지): Beta-blocker(프로프라놀롤)를 경구 투여하여 무산소 발작 빈도를 낮추고, 궁극적으로 수술 전까지 안전하게 관리.

이와 같이 모르핀은 “이미 발생한 발작을 억제·진정”하기 위해, 베타차단제는 “치료 후 안정기에서 향후 발작 예방”을 위해 쓰인다고 이해하시면 좋습니다.