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2019 12월 PE 소아과 12번

GBS IVIG 투여 적응증

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  • 2025년 5월 21일

이 환자의 경우 5일째 하지 grade 3를 보이는데, grade 3의 경우 중력에만 견딜 수 있는 정도이기 때문에 독립 보행 가능 경계에 있다고 이해하였습니다.

GBS의 경우 2-4주에 걸쳐서 증상이 악화된다고 하는데, 5일째 부터 하지 MRC grade 3를 보이기 때문에 IVIG 투여를 진행하는 것이 더 적절하지 않을지 질문드립니다.


1개의 의견

메디톡 AI

AI 작성

·

2025년 5월 21일

답변 요지

  • GBS(길랭-바레 증후군)에서 면역글로불린(IVIG) 투여 여부는 단순히 근력이 MRC grade 3인지만으로 결정되지 않습니다.
  • 국제 가이드라인 및 GBS‐Disability Scale(GBS-DS)에 따르면 “도움 없이는 걷지 못하는(unable to walk unaided)” 정도일 때(GBS-DS 3 이상), 혹은 호흡부전 위험이나 자율신경계 이상, 연하곤란 등 중증 예후인자가 있으면 IVIG 혹은 혈장교환술을 고려합니다.
  • 질문 사례의 아이는 하지 근력이 MRC grade 3이지만, 실제로 “10m를 독립 보행할 수 있다면(GBS-DS 2)”, 아직 IVIG 적응증에 해당하지 않을 수 있습니다(“unable to walk unaided”가 분명치 않음).
  • 다만 GBS는 증상이 갑자기 악화될 수 있으므로, 경과 관찰 및 입원을 통해 호흡기 상태와 마비 진행 여부를 면밀히 살피고, 필요 시 IVIG 투여로 전환하는 것이 권장됩니다.

1. GBS에서 치료 적응증을 결정하는 핵심 지표

  1. GBS Disability Scale (GBS-DS)

    • 0: 무증상
    • 1: 경미한 증상, 달리기 가능
    • 2: 도움 없이 10m 걸을 수 있으나 달리기는 어려움 (walk unaided but unable to run)
    • 3: 10m 보행 시 다른 사람의 도움(보행 보조기 등)이 필요 (unable to walk unaided)
    • 4: 보행 불가능 (휠체어나 침상 필요)
    • 5: 인공호흡기 보조 필요
    • 6: 사망
  2. 중증도 및 위험 인자

    • 호흡부전 위험(〈예: 호흡곤란, 빠른 진행〉)
    • 연하 곤란(swallowing difficulty)
    • 자율신경계 증상(부정맥, 혈압 변동 등)
    • 빠른 보행 능력 악화
    • 고위험 예후 점수(mEGOS, EGRIS 등)

이러한 요소가 있으면 IVIG(또는 혈장분리반출술)를 시작하는 것이 표준치료로 권장됩니다.


2. 현재 사례에서 IVIG 투여 여부 판단

  • MRC grade 3이라고 해서 모두가 GBS-DS 3인 것은 아닙니다.

    • MRC grade 3 = “중력에 대항해 관절 운동은 가능하나 저항에는 못 견딘다”라는 근력 평가
    • 하지만 보행 여부는 근력등급과는 별개로, 실제로 독립 보행(unaided walking) 이 가능한지가 더 중요합니다.
  • 질문의 아이는 “계단 오르기가 힘들어 내원”했고, “상지 근력은 정상”이며 “호흡 수는 안정적(분당 20회)”입니다.

  • 만약 이 아이가 10m 정도를 혼자 걸어갈 수 있다면 GBS-DS 2로 보며, 이때는 IVIG 적응증에 해당하지 않습니다.


3. 실제 권고사항

  • 입원을 통한 경과 관찰이 우선입니다.

    • GBS는 2~4주간 증상이 진행할 수 있으므로, 이 시기에 호흡과 보행 능력, 자율신경계 변화를 면밀히 추적합니다.
    • 만약 보행이 더 나빠져 GBS-DS 3 이상의 상태(“도움 없이는 걷기 어렵다”)가 되거나 호흡곤란, 연하곤란, 부정맥 등 위험 요인이 생기면 즉시 IVIG 투여를 고려해야 합니다.
  • 따라서, 아직 “독립 보행은 가능하지만(즉, GBS-DS 2일 가능성이 높고) 호흡이 안정적”이라면, IVIG를 바로 시작하기보다는 입원해서 모니터링하고 증상 진행 여부에 따라 치료 시점을 결정하는 것이 합리적입니다.


결론

  • 현재 상태가 “도움 없이 걸을 수 있는(GBS-DS 2)” 정도라면 IVIG 적응증이 되지 않을 가능성이 큽니다.
  • 그러나 GBS는 예후가 불확실할 수 있으므로 입원하여 호흡 상태와 마비 진행 속도를 관찰해야 하며, 악화 시 즉시 IVIG 투여가 권장됩니다.

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