Goodpasture’s disease(anti-GBM disease)와 Wegener’s granulomatosis(GPA)를 구별할 때 면역형광(IF) 소견(직선형 IgG 침착 vs. 파우시 면역 소견) 이 가장 중요하지만, 그 외에도 다음과 같은 임상적·검사적 차이가 있습니다:

1. 혈청 자기항체 검사

   • Goodpasture’s disease: anti-GBM 항체가 양성
   • Wegener’s granulomatosis: *c-ANCA(PR3-ANCA)*가 흔히 양성

2. 조직학적 소견(생검)

   • Goodpasture’s disease: 육아종(granuloma) 없이 사구체 기저막에 대한 면역복합체 침착(직선형 IgG)
   • Wegener’s granulomatosis: 종종 호흡기(특히 비강, 부비동 등)에 육아종성 염증이 동반되며 조직검사에서 파우시 면역(pauci-immune) 패턴을 보임

3. 임상 양상

   • Goodpasture’s disease: 주로 신증상(RPGN)과 폐출혈(객혈)이 특징적. 상기도 증상은 드문 편
   • Wegener’s granulomatosis: 신증상(RPGN)과 폐침범 뿐 아니라, 코피, 만성부비동염, 코 연골 침식 등 상기도 관련 증상이 자주 동반

정리하면, Wegener’s(=GPA)는 일반적으로 c-ANCA 양성, 상기도나 폐에서 육아종성 병변이 보이는 반면, Goodpasture’s(anti-GBM)는 anti-GBM 항체 양성에다 육아종성 병변 없이 사구체 기저막에 직선형 IgG 침착이 주요 감별 포인트입니다.