발병 기전: 만성적으로 지속되는 폐 저환기에 의해 pulmonary endothelium의 손상이 축적되고, smooth muscle proliferation 및 vascular scarring이 발생하면서 폐혈관의 리모델링이 발생, 폐혈관저항이 증가하면서 평균 폐동맥압이 증가
원인: COPD, ILD, bronchiectasis, sleep apnea, 저환기 증후군, 신경근육성 호흡부전 (ex. ALS), 흉벽질환 (kyphoscoliosis) 등의 만성 폐질환에 의한 저환기
증상: 폐질환에 의한 호흡 부전 증상 + 우심부전 증상 (TR, 경정맥확장, 간비대, 말초부종,S3 gallop) + 폐고혈압 소견 (P2 accentuation) 등
진단: 심초음파 (선별검사) → 우심도자술(폐고혈압 확진) → chest CT, PFT (감별검사)

치료
- 기저질환의 치료/조절
- long term oxygen therapy: 생존률을 향상시키는 가장 중요한 치료
  ** 안정 시 저산소증 상태에 있는 COPD환자에서 하루 18시간 이상 산소를 투여하는 것이 폐동맥압을 감소시키고 생존율을 향상시킴
- 폐동맥고혈압 (PAH)의 치료제는 사용해서는 안됨

예시문항

2023 ACM1 2교시 66번:
조절되지 않는 COPD, 저산소증 (88%), 말초부종, CXR prominent central pulmonary artery, 심초음파 상 D-shaped LV

2021 ACM2 4교시 67번:
폐결핵으로 인한 TB destroyed lung, P2항진, 목정맥확장, systemic edema, EKG:RAE, RVH

2017 KMLE 4교시 24번:
COPD의심, TR murmur, systemic edema
CXR: enlarged pulmonary artery, RA/RV enlargement, peripheral vascular pruning
EKG: RAE

[1] Harrison 21e, pg.2121-2129

[2] 2020 폐고혈압 진료지침, pg, 154-165

Group III