임상양상
- 분류
- 증상
  - Limited SSc : 얼굴, 팔, 손, 손가락에 국한된 피부 증상
    - CREST syndrome (Calcinosis cutis, raynaud’s phenomenon, esophageal / scleroderma/ talengiectasia
  - Diffuse SSc : 전신 장기 침범, 위장관(식도) – 폐 – 심혈관 – 신장 순으로 침범
    - 피부/연조직 침범: 레이노 현상, 피부 두꺼워짐(대칭적, 양측), 관절 구축, 관절통 등
    - 폐침범: 간질성 폐질환, 폐동맥 고혈압
    - 위장관: GERD (소화기 - 식도 운동성 질환 참고) ,위마비 등
    - 신장: 경피성 신발증(고혈압, 두통, 혈뇨 등 동반)
진단 : 임상증상, 자가항체 등의 소견을 종합하여 임상적으로 진단
- ACR/EULAR 2013 classification criteria for systemic sclerosis
치료
- 증상에 따른 개별화된 치료가 기본 / 심각할 시 면역억제제 사용
- 레이노현상
  - 유발 약물 주의, 추위 노출 방지, 금연
  - CCB (nifedipine, amlodipine)
- 경피성 신발증 : ACEi
- ILD: 진행 가능성이 높은 환자에게 MMF, Cyclophosphamide 등 사용
- 항섬유화 치료 : Penicillamine이 사용되어 왔지만 효과에는 의문

[1] Harrison 21e, pg. 2772-2787

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