임상양상 : 전신증상에서부터 근골격, 피부, 신경, 혈액학적 증상 등 다양 (진단 기준 참고)
- 특징적인 피부 증상들의 사진은 기억하자.

진단

다음 17개의 분류 기준 중 적어도 1개 이상의 임상적 기준과, 1개 이상의 면역학적 기준을 포함하는 4개 이상의 기준을 만족하는 경우 (2012 SLICC classification criteria)

SLE 임상적 기준	SLE 면역학적 기준
① 급성 피부홍반루푸스 ② 만성 피부홍반루푸스 ③ 구강궤양 ④ 반흔 없는 탈모 ⑤ 활액막염(2개 이상의 관절 침범) ⑥ 장막염(심낭염, 흉막염 등) ⑦ 신장: 단백뇨(>0.5g/day or >3+) 또는 RBC casts ⑧ 신경: 경련, 정신증, 단발신경염, 척수염, 말초신경병증, 뇌신경병증, 급성혼동상태 ⑨ 용혈성 빈혈 ⑩ 백혈구감소(<4000)/ 림프구감소(<1000) ⑪ 혈소판감소(<100,000)	① ANA > 참고음성치 ② Anti-dsDNA > 참고음성치 ③ Anti-Sm ④ Antiphospholipid Ab ⑤ 혈청 보체 감소 (C3, C4, CH50) ⑥ 직접 쿰스 검사 양성

SLE 임상적 기준

SLE 면역학적 기준

① 급성 피부홍반루푸스

② 만성 피부홍반루푸스

③ 구강궤양

④ 반흔 없는 탈모

⑤ 활액막염(2개 이상의 관절 침범)

⑥ 장막염(심낭염, 흉막염 등)

⑦ 신장: 단백뇨(>0.5g/day or >3+) 또는 RBC casts

⑧ 신경: 경련, 정신증, 단발신경염, 척수염, 말초신경병증, 뇌신경병증, 급성혼동상태

⑨ 용혈성 빈혈

⑩ 백혈구감소(<4000)/ 림프구감소(<1000)

⑪ 혈소판감소(<100,000)

① ANA > 참고음성치

② Anti-dsDNA > 참고음성치

③ Anti-Sm

④ Antiphospholipid Ab

⑤ 혈청 보체 감소 (C3, C4, CH50)

⑥ 직접 쿰스 검사 양성

2019 EULAR/ACR SLE classification criteria

Clinical domains and criteria	Weight	Immunology domains and criteria	Weight
Entry criterion Antinuclear antibodies (ANA) at a titer of ≥ 1:80 on HEp-2 cells or an equivalent positive test (ever)
⇩
If absent, do not classify as SLE If present, apply additive criteria
⇩
Additive criteria Do not count a criterion if there is a more likely explanation than SLE. Occurrence of a criterion on at least one occasion is sufficient. SLE classification requires at least one clinical criterion and ≥ 10 points. Criteria need not occur simultaneously. Within each domain, only the highest weighted criterion is counted toward the total scoreᵃ.
Constitutional		Antiphospholipid antibodies
Fever	2	Anti-cardiolipin antibodies OR
Hematologic		Anti-β2GP1 antibodies OR
Leukopenia	3	Lupus anticoagulant	2
Thrombocytopenia	4	Complement proteins
Autoimmune hemolysis	4	Low C3 OR low C4	3
Neuropsychiatric		Low C3 AND low C4	4
Delirium	2	SLE-specific antibodies
Psychosis	3	Anti-dsDNA antibodyᵇ OR
Seizure	5	Anti-Smith antibody	6
Mucocutaneous
Non-scarring alopecia	2
Oral ulcers	2
Subacute cutaneous OR discoid lupus	4
Acute cutaneous lupus	6
Serosal
Pleural or pericardial effusion	5
Acute pericarditis	6
Musculoskeletal
Joint involvement	6
Renal
Proteinuria > 0.5 g/24 h	4
Renal biopsy Class II or V lupus nephritis	8
Renal biopsy Class III or IV lupus nephritis	10
Total score:
⇩
Classify as Systemic Lupus Erythematosus with a score of 10 or more if entry criterion fulfilled.

위와 같은 기준들을 활용하여, 임상증상과 실험실 검사 소견을 종합하여 진단

검사
- 자가 항체: Anti-nuclear Ab (ANA), Anti-dsDNA Ab, Anti-Sm Ab, Anti-phospholipid Ab
- 질병활성도 : Anti-dsDNA▲ / C3, C4, CH50▼
- 그 밖의 혈액, 소변, 영상 검사 등 의심되는 침범 장기 관련하여 필요한 검사 시행
치료
- 모든 환자에서 Hydoroxychloroquine과 같은 Antimalarial drug 사용
- 경증 (주요 장기 침범 X) - 증상조절이 핵심!
  - NSAIDs : 관절염/관절통, small amount of pericardial effusion 등
  - Topical glucocorticoid/tacrolimus : 피부증상 치료 (sunscreen 사용도 도움)
  - 증상 조절이 안되면 low dose steroid 추가
- 중증 (신장, CNS 등 주요 장기 침범 O)
  - 고용량 Glucocorticoid ± 면역억제제 (MMF or cyclophosphamide)

[1] Harrison 21e, pg. 2746-2747

[2] Systemic lupus erythematosus in adults: Overview of the management and prognosis - uptodate

SLE, APS 수정

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