2018-PE-내과-20번

<p>63세 여성이 3일 전부터 두통과 호흡곤란이 심해져 응급실로 내원하였다. 환자는 결막이 장백하였으며, 몸 여러군데 크고 작은 멍이 관찰되었다. 다음은 환자의 혈액검사 및 말초혈액펴바른검사 결과이다. 환자에게 시행할 처치는?</p><div class="box-block">Hb 7.1 g/dL,  WBC 138,000/㎣, Platelet 33,000/㎣
AST/ALT 44/37 U/L
BUN/Cr 21.0/1.0 mg/dL
Total bilirubin 1.7 mg/dL</div><img src="https://bzxuobvwdrvtfqhmvczv.supabase.co/storage/v1/object/public/images/10466">

 63세 여성이 3일 전부터 두통과 호흡곤란이 심해져 응급실로 내원하였다. 환자는 결막이 장백하였으며, 몸 여러군데 크고 작은 멍이 관찰되었다. 다음은 환자의 혈액검사 및 말초혈액펴바른검사 결과이다. 환자에게 시행할 처치는?  Hb 7.1 g/dL,  WBC 138,000/㎣, Platelet 33,000/㎣
AST/ALT 44/37 U/L
BUN/Cr 21.0/1.0 mg/dL
Total bilirubin 1.7 mg/dL   1. 스테로이드 정주 2. 면역글로불린 투여 3. 혈소판 수혈 4. 적혈구 수혈 5. 백혈구성분채집 - 해설:  말초혈액펴바른검사(PBS)상에 모든 단계의 백혈구, 호염기, 호산구를 모두 볼 수 있고 (marked left shift), CBC상 백혈구 증가가 있는 것으로 보아 만성골수성백혈병이 의심된다.     백혈구가 10만 이상이면서 두통 및 호흡곤란이 발생한 상황으로, Hyperviscosity syndrome  이 강력하게 의심되는 상황이다.   Hyperviscosity syndrome 은 혈구 증가에 의해 혈액의 점성이 증가하고, 미세혈류 장애를 일으키면서 end-organ perfusion이 저해되고 주요 장기들의 기능 부전이 발생하는 상태로, 종양학적 응급질환  에 해당한다.   (CML의 chronic phase에서는 leukostasis증상이 흔하지 않아, blast crisis가 의심되는 상태이다)     Pathophysiology 및 연관 질환     혈구나 serum protein이 hyperproduction 된다면  hyperviscosity 를 일으킬 수 있는데, 주로 polycythemia ( Hct &gt;60% )와 leukemia  ( WBC &gt;100,000/mm 3  )가 임상적으로 중요한 hyperviscosity와 연관되어있다.        (AML/CML blast crisis, Polycythemia vera, Thrombocytosis, myeloproliferative disorders, Multiple myeloma/     Waldenstrom macroglobulinemia 등 혈구나 혈장 단백질이 과생성되는 질환들에서는 모두 Hypervisosity syndrome이 나타날 수 있고, Sickle cell disease나 spherocytosis와 같이 RBC 의 deformability가 감소한 질환들에서도 나타날 수 있다.)       증상 / 진찰 / 검사    초기 증상은 피로, 복통, 두통 등 비특이적일 수 있으나,  classic triad로는 blurry vision, altered mental status/neurological symptoms, mucosal bleeding  이 나타난다.      Intravascular thrombosis가 발생할 경우 침범한 장기에 따라 증상이 달라질 수 있고(pulmonary embolism, MI, stroke), 발열이 동반되는 경우도 흔하다.  HVS가 의심될 경우 Fundoscopy를 시행하여 “sausage link” retinal venous engorgement, papilledema, exudate, hemorrhage등을 확인해야한다.    PBS 에서 rouleaux formation 보이는 경우 hyperviscosity를 시사하는 소견이다.     치료       Hydration을 우선 시행하고, 원인이 되는 혈구/단백질을 체외로 빼내는 성분 채집술(therapeutic apheresis)를 시행  한다.   (혈장 단백질이 증가한 경우 plasmapheresis를 시행하고, 백혈구 증가증에 의한 경우라면 leukapheresis, 혈소판 증가증에 의한 경우라면 plateletpheresis, 적혈구 증가에 의한 경우라면 phlebotomy를 시행한다. )   →  CML환자에서 Hyperleukocytosis를 보이는 경우, AML 환자에서 hyperleukocytosis를 보이는 경우와 동일하게 치료하되, BCR-ABL1 TKI를 치료에 포함해야한다.    Leukapheresis + hydroxyurea CNS involvement가 있다면 cranial irradiation고려  Acute setting에서 imatinib, dasatinib 등과 같은 TKI 치료를 같이 시작      출처 :   Tintinalli’s 9e, p1563 Hyperviscosity syndrome. Acute hyperviscosity: syndromes and management, ASH publications, Blood  (2018) 132 (13): 1379–1385     유사문항   2022 PE 내과 22번  

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