정의: 원인 미상의 전신을 침범하는 육아종성 염증 질환, 특징적으로 noncaseating granuloma를 형성
Granuloma란 chronic inflammation의 결과로 macrophage항원에 반응하여 응집하면 epitheloid cell로 진화하고,염증 매개체에 의한 추가 자극은 marcophage와 dendritic cell을 multinucleated giant cell로 융합하게 된다. Granuloma의 원인으로는 sarcoidosis 외에도 크론병, 나병(leprosy), 결핵, 암 등이 있을 수 있기 때문에 granuloma가 보일 경우 이들 질환과의 감별이 필요하다. Caseating granuloma일 경우 결핵을 의심하며, noncaseating granuloma일 경우 mycobacteria 감염, 암, 환경요인(beryllium)등을 임상소견 및 검사를 통해 감별한다.
출처: Robbins 10e, pg.85~86
임상 양상: 젊은 청장년층 호발, 폐, 안구, 피부 침범 흔함/ 간, 비장, 림프절, 침샘, 심장, 신경계, 근육, 뼈 등도 발병 가능
- 호흡기 임상양상 (80-90% 흉부기관 침범)
  - 기침, 호흡곤란, 흉통, 상기도증상(연하곤란, 쉰목소리, 코막힘 등)
- 호흡기 외 임상양상
  - 눈: 포도막염, 안구건조증, 시신경/결막/외안근 침범
  - 피부: 결절홍반, 다형혼반, lupus pernio, 피하결절, 구진, 판
  - 신경계: 뇌신경침범, 뇌막, 뇌실질, 척수, 말초신경염
  - 콩팥: 고칼슘뇨증, 고칼슘혈증, 신석회증, 신결석, GN
  - 심혈관계: 부정맥, 심부전, 판막이상, 심근경색, 심막질환
  - 복부림프절, 간, 비장, 외분비샘, 내분비샘, 생식샘, 위장관, 근골격계 등 참범 가능
** Lofgren syndrome: sarcoidosis의 급성 발현 형태로 특징적인 Triad가 나타남
→ Fever + erythema nodosum + bilateral hilar lymphadenopathy
영상검사
- CXR: 양측성 폐문부/종격동 림프절 비대 (Bilateral Hilar lymphadenopathy) ± Reticulonodular opacities
- CT
  - 기관주변/폐문부 림프절 비대
  - 폐실질 침범 → micronodule: 2-5mm작은 결절이 bronchovascular bundle, fissue, subpleural 위치에 periphymphatic distribution을 보이는 것이 특징적
    **작은 결절이 융합하여 1-4cm종괴를 만들 경우 sarcoid galaxy sign을 보이기도 함
    **림프관성 폐전이나 폐결핵과의 감별이 중요 (폐결핵은 centrilobular distribution)
기타 검사실 소견
- 혈액검사: 혈청 ACE 증가, 고칼슘혈증
- 소변검사: 고칼슘뇨증
- PFT: 제한성 환기장애 / 기관지 침범이 있거나 림프절에 의해 기관지가 압박되는 경우 폐쇄성 환기장애로 나타날 수 있음
- BAL: 림프구 증가, CD4/CD8 비율 증가 (>3.0)
진단: 조직검사
- 피부병변, 경부 림프절 등 접근이 쉬운 부위에서 조직검사를 우선 시도
- 기관지 내시경 상 기관지 점막에 이상소견이 있을 경우 endobronchial biopsy 우선 시행
- 림프절 종대→ 림프절 생검 (EBUS-TBNA), 림프절 종대 없이 폐실질 침범 → 폐생검 (TBLB)
치료
- 스테로이드 (1st)
- 2차약제(MTX, azathioprine): 스테로이드 치료에도 질병 진행/스테로이드 부작용/의존성/금기
- 3차약제 (Infliximab): 2차치료에 실패한 경우 병용해서 사용

[1] 2023 ILD진료지침, pg. 263-284

[2] Harrison 21e, pg.2829~2837

간질성 폐질환

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