정의: 좌심실 비후를 유발할만한 고혈압, 대동맥 판막 질환 등의 원인이 없는 상태에서 septum이 두꺼워지는 질환 (asymmetrical septal hypertrophy)
원인: 유전자 변이로 인해 비정상적인 심근세포의 변형과 배열이 발생
- 유전자 변이: 가족성 또는 spontaneous mutation으로 발생 가능
진단기준: 좌심실의 end diastolic wall thickness ≥ 15mm

임상 양상: 운동시 호흡곤란, 피로, 실신, 흉통, 돌연심장사(가족력), AFib이 흔히 동반
검사
- EKG: LVH + Deep symmetrical T wave inversion, high voltage
- 심초음파: 좌심실 비대, Asymmetrical septal hypertrophy, EF 감소, MR 동반 가능
- Cardiac MR: 진단/위험인자 평가를 위해 시행
치료
- 심장 급사 위험 요인^** 존재: 제세동기 삽입
  ** 심장 급사 위험 요인
  - 심정지/VT 발생 과거력, 설명되지 않는 실신, spontaneous nonsustained VT
  - 50세 이하 돌연사 가족력
  - LV 수축장애 (EF<50%)
  - Massive LVH (LV wall thickness > 30mm)
  - LV apical aneurysm
  - CMR에서 Extensive late gadolinium enhancement
  - genotype-positive
  - 운동시 수축기혈압 감소/증가하지 못함 (과거기준)
- 무증상, 저위험: 경과관찰, 심한 운동 금기
- 유증상, 저위험
  - HOCM
    - BB(1st), non-DHP CCB(BB가 효과가 없거나 사용이 불가능할 때)
    - Disopyramide(BB나 CCB치료에도 증상이 지속될 때 추가)
    - 약물치료에도 증상이 지속되는 경우 septal reduction therapy고려
    - Digoxin, ACEi/ARB, DHP-CCB 금기
    - diuretics: 대체로 사용이 권고되지 않음. fluid overload 증거가 있고 호흡곤란을 호소하는 환자에서만 아주 조심스럽게 사용
  - HNCM, EF>50% + 운동성 호흡곤란/흉통
    - BB or Non-DHP CCB
    - 약물치료에도 호흡곤란이 개선되지 않는다면 경구 이뇨제 추가
  - HNCM, EF<50%: 심부전 치료 (CCB는 사용하지 않음)
  - Afib 동반: CHA₂DS₂-VASc score에 관계없이 anticoagulation 필요 (NOAC)

[1] Harrison 21e, pg.1969-1972

[2] 2024 AHA/ACC Guideline for the Diagnosis and Treatment of Patients With Hypertrophic Cardiomyopathy, pg.e1251-1279

HCMP 완성

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