기원: 갑상샘의 c-cell (parafollicular cell)에서 기원하는 neuroendocrine thyroid cancer
sporadic 또는 familial 하게 발생
- familial MTC의 경우 RET mutation에 의한 MEN2 syndrome과 연관
조직학적 특성
- “salt-and-pepper” nucleus
- amyloid deposit
- calcitonin staining (+)
임상 양상
- calcitonin 증가로 인한 설사, 홍조, 체중감소 동반
- 다른 호르몬 분비로 인한 carcinoid syndrome, cushing syndrome 유발 가능
진단
- FNA: thyroid follicular cell이 소실되고 stomal amyloid가 검출
- 혈청 calcitonin 수치의 증가
- MTC가 진단된 모든 환자에서 반드시 RET gene mutation을 확인하여 MEN2 syndrome과의 연관성을 확인
치료
- 수술적 절제: 갑상샘 전절제술 + 양측 중앙 경부 림프절 절제 ± 양측 측부림프절 절제
  (측부림프절 침범이 없더라도 calcitonin 수치가 200pg/mL을 초과할 경우 고려)
- 방사성 요오드치료는 시행하지 않음 (parafollicular cell 기원이므로 방사성 요오드를 섭취하지 않음)
- 국소진행성 암의 경우 수술 후 vandetanib, cabozantinib 치료롤 고려할 수 있음

[1] Sabiston, 21e. pg. 905-909

갑상샘 수질암/역형성암