정의: ① 항인지질 항체 양성을 보이면서 ② 혈전 생성(정맥/동맥/미세혈관), 임신 합병증, 또는 비혈전성 증상(심장 판막의 문제, 혈소판감소증)을 보이는 것을 특징으로 하는 전신 자가면역 질환
** 과거에는 항체 양성과 함께 혈전생성의 과거력이나 산과적 합병증이 동반된 경우 진단이 가능했으나, 2023년도 ACS/EULAR 진단기준이 새롭게 공개되면서 심장 판막의 문제, 혈소판감소증도 포함되었으며, 각각의 항목에 세부적인 점수가 부과되었다.
- 항인지질 항체(aPL, antiphospholipid antibody): lupus anticoagulant, anti-cardiolipin antibody, anti-β2-glycoprotein-1 antibody
기전: aPL이 내피세포, 혈소판의 활성화 및 anticoagulation pathway를 방해하여 혈전 생성을 촉진할 수 있으며, 태반을 구성하는 cell과 문제를 일으키면서 유산, 전자간증, 태반부전을 일으킬 수 있다.
진단 기준: 임상 기준에서 3점, 검사실 기준에서 3점 이상이 확인되면 확진 가능

치료: 항인지 질항체증후군 치료의 1차 목적은 혈전증 예방이다.
임신 중 치료
- APS 임산부는 아니지만, high-risk aPL profile + 과거 혈전색전질환이나 임신 관련 합병증 없었음: 저용량 아스피린을 통한 혈전증 예방
- APS 임산부: 저용량 아스피린 + 헤파린을 출산 후 6주까지 지속
  - 과거에 진단받아 warfarin을 사용하고 있던 환자라면 헤파린 제제로 교체 (warfarin에 의한 fetal toxicity 위험)
  - 중증 SLE 동반 : corticosteroid 치료 추가
CAPS (Catastrophic antiphospholipid syndrome, Asherson syndrome)
: 갑작스럽게 혈전색전증이 진행하면서 다발성 장기부전이 나타나는 상태로, 환자가 갑작스럽게 항응고치료를 중단하거나, 감염이나 수술이 동반되는 경우 발생할 수 있으며, 적극적인 치료가 필요하다.
- full anticoagulation, 고용량 스테로이드, plasma exchange, IVIG 투여 등으로 적극적으로 치료

[1] Williams Obstetrics, 26e. pg. 1114-1117

항인지질항체 증후군 완성