2020-KMLE-1교시-28번

28. 생후 7일 남아가 피부색이 변해서 병원에 왔다. 하루 전부터 젖 빠는 힘이 떨어졌으며, 구토를 하였다. 소변은 진한 노란색이고, 횟수와 양이 줄었다. 맥박 170회/분, 호흡 35회/분, 체온 36.8℃이다. 얼굴부터 가슴까지 노랗고, 입술 주위 피부와 잇몸은 검게 착색되어 있다. 복부와 사지는 분홍색이다. 배 진찰에서 오른쪽 갈비뼈 아래에 간이 1 cm 정도 만져지고, 지라는 만져지지 않는다. 양쪽 고환은 음낭에서 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 검사는?<div class="box-block">Na+/K+ 125/6.5 meq/L
총빌리루빈 8.5 mg/dL, 총단백질/알부민 7.5/3.8 g/dL</div>

KMLE

 28.  생후 7일 남아가 피부색이 변해서  병원에 왔다.  하루 전부터 젖 빠는 힘이 떨어졌으며, 구토 를 하였다.  소변은 진한 노란색이고, 횟수와 양이 줄었다 . 맥박 170회/분, 호흡 35회/분, 체온 36.8℃이다.  얼굴부터 가슴까지 노랗고, 입술 주위 피부와 잇몸은 검게 착색되어 있다. 복부와 사지는 분홍색 이다. 배 진찰에서  오른쪽 갈비뼈 아래에 간이 1 cm 정도 만져지고 , 지라는 만져지지 않는다. 양쪽 고환은 음낭에서 만져진다. 혈액검사 결과는 다음과 같다. 검사는?  Na+/K+  125/6.5  meq/L
총빌리루빈  8.5  mg/dL, 총단백질/알부민 7.5/3.8 g/dL  1. 간 초음파검사 2. 갑상샘자극호르몬 3. 말초혈액펴바른표본 4. 모체와 신생아의 혈액형 5. 17-히드록시프로게스테론 - 해설:  생후 7일 남아가  피부색 변화 로 내원하였다. 피부색은  얼굴과 가슴은 노랗고  입술 주위  검게 착색 이 되어있다.  힘이 빠짐, 구토, 소변색 진해짐, 핍뇨, 간비대 가 동반되었다. 증상으로  신생아 황달, 선천부신과다형성 을 의심할 수 있다.  Na ↓, K ↑, 착색 으로  선천부신과다형성 에 대한 검사가 필요하다. 검사로는  17-히드록시프로게스테론, ACTH 자극검 사를 사용한다.    *CAH에서 황달이 동반되는 경우는 드물어 황달에 대한 work-up도 필요해 보인다. 생후 7일째 증상이 생겨 조기모유황달, 모유황달등을 의심해볼 수 있고 1,4는 모유황달에 대한 검사가 아니므로 배제할 수 있다. 

<ul><li>황달) CAH에 의한 adrenal insufficiency로 문제에서 설명되어 있듯이 젖 빠는 힘이 떨어졌고, 이로 인한 모유 섭취 부족으로 모유 황달이 나타난 것으로 이해했습니다.</li><li>간비대) 소아의 경우, 2cm까지는 간비대가 생길 수 있고, 3.5cm 넘을 경우 hepatic enlargement 의심 소견이라고 합니다.</li></ul><img src="https://bzxuobvwdrvtfqhmvczv.supabase.co/storage/v1/object/public/images/9771">출처: Nelson 21e Chapter 382 (Manifestations of Liver Disease)

황달과 간비대 소견도 CAH로 설명 가능한가요? -  황달과 간비대 소견도 CAH로 설명 가능한가요? 

황달과 간비대 소견도 CAH로 설명 가능한가요?

1개의 의견

의견 남기기