2019-PE-소아과-16번

<p>16세 여아가 두통이 있어 왔다. 뇌 자기공명영상과 조직검사에서 악성종양으로 진단되었다. 혈액 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?</p><div class="box-block">Hb 12.5 g/dL, 백혈구 6,150/mm<sup>3</sup>, 혈소판 240,000/mm<sup>3</sup>
LDH 431 IU/L (참고치, 150~300)
α-fetoprotein 2,310 ng/mL (참고치, &lt;10)
β-hCG 87 mIU/mL (참고치, &lt;5.0)</div>

 16세 여아가 두통이 있어 왔다. 뇌 자기공명영상과 조직검사에서 악성종양으로 진단되었다. 혈액 검사 결과는 다음과 같다. 가장 적절한 치료는?  Hb 12.5 g/dL, 백혈구 6,150/mm 3 , 혈소판 240,000/mm 3 
LDH 431 IU/L (참고치, 150~300)
α-fetoprotein 2,310 ng/mL (참고치, &lt;10)
β-hCG 87 mIU/mL (참고치, &lt;5.0)  1. 수술적 제거 2. 항암약물요법 3. 방사선 치료 4. 수술 및 방사선 치료 5. 항암약물요법 및 방사선치료 - 해설:  뇌 자기공명영상 및 조직검사상 악성종양으로 진단되었고, 난소 종양의 증거 없이 AFP 및 β-hCG 수치가 상승한 것으로 보아 CNS germ cell tumor에 해당한다. 그 중  immature teratoma, embryonal carcinoma, mixed GCT 의 가능성이 있다.      Intracranial germ cell tumor 는  CNS에서 일차적으로 발생하는 extragonadal germ cell tumor 로, 95%가  송과체나 suprasellar region (midline structure) 에 발생한다고 알려져 있다. 전체 뇌종양의 1% 이하를 차지하나, 소아청소년 및 젊은 성인에서 호발하며(소아 뇌종양의 15%를 차지) 특히 다른 나라에 비해 우리나라와 일본에서 유병률이 더 높다.     임상증상  수두증 및 급성 두개강내압 항진에 의한 구토, 두통, 유두부종 등이 나타날 수 있으며, 중뇌를 압박할 경우 안구운동장애나 Parinaud syndrome 등의 증상이 나타날 수 있다.  Superior cerebellar peduncle을 압박할 경우엔 운동실조, 겨냥장애 등의 소뇌증상이 나타날 수 있다. Cerebral peduncle이 압박될 경우 얼굴, 상지의 운동마비가 나타나며, β-hCG의 분비로 인해 조발 사춘기가 나타날 수 있다.  Suprasellar tumor의 경우 요붕증, 뇌하수체 기능 부전, 시야장애 등이 나타날 수 있다.     치료    Germinoma : RT alone vs CCRT   Non-germinomatous GCT   &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp; Mature teratoma : maximal safe resection   &nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;&nbsp;  All other NGGCT histology  :  chemotherapy + RT                For patients with all other NGGCTs, we recommend treatment that includes both platinum-based                chemotherapy and RT, rather than RT or chemotherapy alone (Grade 1B). For RT, we suggest CSI plus                tumor boost rather than more limited fields (Grade 2B)      In patients      with residual masses after chemotherapy and RT, "second-look" surgery should be strongly considered     .      출처&gt; uptodate : Intracranial germ cell tumors   📌 오답 해설   ① 수술적 제거: 비생식세포종양 중 성숙 기형종(Mature teratoma)의 경우 최대한의 수술적 절제가 주된 치료이나, 환자와 같은 악성 비생식세포종양은 항암 및 방사선 치료가 필수적이다.  ② 항암약물요법: 악성 비생식세포종양은 항암약물요법 단독으로 치료하지 않으며 방사선 치료를 반드시 병행해야 한다.  ③ 방사선 치료: 생식세포종(Germinoma)의 경우 방사선 치료 단독으로도 우수한 치료 성적을 보일 수 있으나, 비생식세포종양은 항암치료 병행이 필요하다.  ④ 수술 및 방사선 치료: 악성 비생식세포종양의 일차 표준 치료는 항암화학요법과 방사선 치료의 병합이며, 수술은 주로 진단적 목적의 생검이나 항암/방사선 치료 후 잔류 종양 제거(second-look surgery) 시에 고려된다. 

<p name="b2779454-31fd-44c6-1543-81a0c9eaef9a">Gonadal GCT와 extragonadal GCT는 같은 분류를 갖습니다. Germinoma, teratoma, embryonal carcinoma, yolk sac tumor, choriocarcinoma 등이 이에 해당합니다. 이 중에서 Germinoma를 제외한 나머지 종양들을 NGGCT로 일컫게 됩니다. </p>

Non-germinomatous GCT의 의미 -  GCT의 분류에 대해서 이해가 잘 안되서 개념적인 면으로 설명 가능할까요..?  Non-germinomatous GCT에 어떤 종양이 속하나요..? 

Non-germinomatous GCT의 의미

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