위 케이스의 경우 TGA의 전형적인 임상증상을 보입니다. 폐를 거친 혈액이 다시 폐를 돌고, 체내를 순환한 혈액이 다시 대동맥으로 나가기 때문에 출생 직후부터 심한 청색증을 보이고 (50%는 생후 첫 1시간에 증상이 나타나며, 50%는 생후 24시간 내에 발생), 산소투여에도 호전이 없는 것이 특징입니다. Urine output이 없는 것은 Renal oxygen perfusion이 전혀 되지 않는 상황을 시사합니다.

TOF의 경우에는 빠르면 2-6개월, 진단이 늦는 경우에는 5세 정도라고 생각하시면 편하고,전형적으로 울다가 청색증이 발생하는 hypoxic spell이 나타나고, 늦게 진단된 환아의 경우엔 곤봉지, 평소에 자주 숨차하며 쪼그려앉는 모습 (squatting position), 호흡곤란 등을 호소하게 됩니다.

물론 RVOT 의 심한 정도에 따라 증상이 달라지겠지만, 결국 TOF는 안정된 상태에서 급격하게 청색증이 발생하는 hypoxic spell이 나타나다가도 응급처치를 하면 안정되는 모습을 보이고, 늦게 진단이 되는 케이스가 있는 만큼 당장 살아갈 수는 있는 질환입니다.
그에 반해 TGA는 출생 직후부터 급격하게 상태가 악화되며, 수술로 대동맥과 폐동맥을 바꾸기 전까지 PDA를 유지하지 않으면 사망하게 됩니다.

같은 cyanotic CHD라도 증상이 나타나는 시기와 특징적인 임상양상이 다르므로, 전형적인 모습을 외워 둔다면 문제를 푸는데 도움이 많이 됩니다.