2022-PE-내과-19번

58세 여자가 응급실에 의식저하 및 저혈압으로 왔다. 평소 전신쇠약감, 구토를 호소하였고 관절통으로 자주 관절주사를 맞았다고 한다. 혈액검사 결과이다. 이 환자의 증상과 관련 있는 호르몬은?<div class="box-block">WBC 6,870/mm3 (neutrophil 65%, lymphocyte 35%)
Na/K/Cl 120/5.4/85 mEq/L
serum osmolality 270 mOsm/kg (참고치, 289-302),
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 58세 여자가 응급실에 의식저하 및 저혈압으로 왔다. 평소 전신쇠약감, 구토를 호소하였고 관절통으로 자주 관절주사를 맞았다고 한다. 혈액검사 결과이다. 이 환자의 증상과 관련 있는 호르몬은?  WBC 6,870/mm 3  (neutrophil 65%, lymphocyte 35%)
Na/K/Cl 120/5.4/85 mEq/L
serum osmolality 270 mOsm/kg (참고치, 289-302),
FeNa 0.2%  1. 코르티솔 2. 갑상선 호르몬 3. 에스트로젠 4. 성장호르몬 5. 인슐린 - 해설:  평소에 자주 관절주사를 맞아온 환자로, 의식저하, 저혈압, 구토, hyponatremia 를 보이고 있다. 스테로이드를 자주 투여받은 경우, Hypothalamic - pituitary - adrenal axis가 만성적으로 억제되고 부신겉질이 위축되어  secondary adrenal insufficiency  가 발생한다.  (prednisolone 7.5mg 이상을 3주이상 투여하는 경우 HPA axis가 suppression 되며, 다시 기능을 회복하는데는 9-12개월이 걸린다.)  이차성 부신 부전은 피로감, 쇠약감, 근육통 등의 비특이적인 증상이 주로 나타나는 편이다. 위 환자의 경우 평소 전신 쇠약감과 구토를 호소했는데 아마 이차성 부신부전에 의한 증상이었을 것으로 보인다.  스테로이드 투여가 갑작스럽게 중단되거나 acute illness가 발생하거나 수술을 받은 경우 등에서는   Adrenal crisis  가 발생할 수 있다. 증상으로는   저혈압, 저혈량증, nausea / vomiting / abdominal pain, 설명되지 않는 발열, 저혈당, 저나트륨혈증,   고칼륨혈증이  특징적으로 나타난다.    진단으로는  Rapid ACTH stimulation test 를 시행하여 cortisol 농도가 18ug/dL 이상 상승하면 정상, 18ug/dL 미만인 경우 adrenal insufficiency를 진단할 수 있다.    초 처치로  Hydrocortisone 100mg 을 즉시 정맥으로 투여 하며 혈장용적 증가, 탈수교정 및 저혈당 교정을 위해  생리식염수와 포도당 을 같이 투여한다. 동시에  유발요인에 대한 평가와 치료 가 필요하다.   Hydrocortisone의 경우 고농도에서는 mineralocorticoid receptor에도 작용하기 때문에 초기에는 mineralocorticoid 보충할 필요가 없다. Mineralocorticoid 보충이 필요한 환자에서, 투여하는 hydrocortisone 용량이 매일 50mg 이하로 줄어든다면 mineralocorticoid 보충을 시작한다.  이러한 Adrenal crisis를 예방하기 위해선 다음과 같은 조치가 필요하다.    Steroid를 중단할 때는 tapering    잦은 관절주사 피하기  (1년에 3-4회 이내, 스테로이드 1회 투여량은 40mg 이내)    스테로이드를 지속적으로 복용하는 경우, minor febrile illness/stress 상황에서는 며칠동안 2-3배로 steroid dose up을 시행, Severe illness 나 수술을 받는 경우 IV hydrocortisone 100mg 투여   

일반적으로 cortisol은 ADH secretion을 직접적으로 억제하는 기능을 하는데, secondary adrenal insufficiency에서 acute adrenal crisis가 발생한 경우, cortisol감소로 인해 ADH release 억제되는 정도가 감소하여 ADH 분비가 증가하게 되며, mild SIADH가 유발되어 Hyponatremia가 발생할 수 있습니다. ( Harrison 21e Chap 386, p.2971 )<editable-image src="https://bzxuobvwdrvtfqhmvczv.supabase.co/storage/v1/object/public/images/24205" elements="[]"></editable-image>Hyperkalemia는 mineralcorticoid 부족에 의해 나타나게 되며, 따라서 secondary adrenal insufficiency를 보이는 환자의 경우 normokalemia를 보이는 경우가 대부분입니다. 위 문제에서 hyperkalemia가 주어진 것은 문제 출제 혹은 복기 오류이거나, 크게 임상적으로 유의미한 수치는 아닐 것으로 생각됩니다.

2차성 부신부전에 mineralocorticoid 부족도 오나요? -  HypoNa 에 HyperK도 있는걸 보면 Mineralocorticoid도 부족한거 같은데 Mineralo는 RAAS로 조절 되니까 혈류 부족 상황에선 오히려 water retention을 위해 활성화되서 HyperNa + HypoK가 되야될거같은데 왜그럴까요?? 

2차성 부신부전에 mineralocorticoid 부족도 오나요?

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