유전성 대사 질환들

기본 개념

그외 유전 질환

(1) 페닐케톤뇨증

  • 쥐오줌 냄새

  • 진단: 혈액 페닐알라닌 > 4mg/dL 지속시

  • 치료: 전구물질 제한 식이 (저페닐알라닌 식이)


(2) 단풍 당뇨증

  • 소변 단 냄새

  • 혈액, 소변에 isoleucine,…