발작성 야간 색소뇨증 (PNH)

기본 개념

발작성 야간 색소뇨증 (PNH)

  • 원인 : GPI세포막 단백질(CD55, CD59)이 세포막에 부착되지 못해 혈구가 보체와의 비정상적인 반응을 보이면서 용혈 현상 (용혈 적혈구막 파괴의 증가, 혈관내 용혈)

  • 야간에 용혈 현상이 증가하는 이유:  수면 중에 일어나는 호흡성 산혈증

  • 특징

    • 소변 헤모시데린 (+), 혈색소뇨 : 야간에 호발, 자고난 뒤 아침 첫 소변에서 혈색소뇨증 반복

    • Episodic hemolysis 반복…