임상양상
분류
Limited SSc | Diffuse SSc | |
|---|---|---|
경피증 | Indolent 원위부에 국한 (손가락, 얼굴 등) | Rapid 사지, 얼굴, 몸통까지 diffuse하게 발생 |
레이노현상 후 경피증 발현까지 기간 | 피부 증상에 선행 | 동시에 발생 |
전신 침범 | 폐동맥고혈압 | ILD, 심질환, 신질환 |
관련 자가항체 | Anti-centromere | Anti-topoisomerase-Ⅰ (Anti-Scl-70) Anti-RNA polymerase Ⅲ |
10년 생존율 | 75% | 55% |
증상
Limited SSc : 얼굴, 팔, 손, 손가락에 국한된 피부 증상
CRES…