미만성 폐포 출혈(Diffuse Alveolar Hemorrhage, DAH)

• 정의: 폐 미세순환의 출혈로 폐포에 피가 차는 증후군

  • 폐의 미세순환에 영향을 미칠 수 있는 다양한 질환들이 원인이 될 수 있으며, systemic vasculitis가 가장 흔한 원인으로 알려져 있다.

  • 반복적인 출혈로 인해 폐 간질의 섬유화 및 비후가 발생

• 증상

  • 급작스런 기침, 발열, 호흡곤란, 객혈 등

  • 객혈과 육안적 혈뇨가 동반되는 경우 vasculitis에 의한 pulmonary-renal syndrome을 의심 (ex. Good pasture disease, SLE, GPA, MPA)

• 검사소견

  • BAL: 초기보다 후기에 진해지는 붉은 혈액 소견

    

  • CXR: patchy/diffuse alveolar opacity, 반복적인 출혈은 pulmonary fibrosis를 유발하여 reticular interstitial opacity 보일 수 있음

  • CT: patchy consolidation/GGO

  

  • 혈액검사: P-ANCA, C-ANCA, ANA, anti-dsDNA ab, anti-sm Ab 등

• 치료: 원인이 되는 vasculitis에 대한 치료 (스테로이드 ± 면역억제제, plasmapheresis 등)

[1] Diffuse alveolar hemorrhage - PMC

• 정의: 전신의 소혈관을 침범하는 괴사성 혈관염으로 상부 및 하부 호흡기의 육아종성 혈관염과 사구체신염이 함께 나타나는 질환

• 증상: TRIAD

  • 상부호흡기증상: saddle nose deformity, 부비동염, 비중격 궤양/천공, 코피

  • 하부호흡기 증상: 기침, 객혈

  • 신장: RPGN(혈뇨, 급성신손상)

  • 기타증상: 잇몸비대, 결막염, 구진, 피하결절 등

• 검사

  • 가슴 CT: 폐의 다발성, 양측성, 동공성 병변

  • 혈액검사: C-ANCA (anti-PR3 ab) (+)

  
  

[1] Harrison 21e, pg. 2806~2809

• 정의: 전신의 소혈관을 침범하는 괴사성 혈관염으로 상기도의 침범은 없으나 하기도침범과 신장혈관의 침범이 더 흔함

• 증상

  • 하기도: 기침, 객혈 등

  • 신장: RPGN (혈뇨, 급성신손상)

  • 기타: 피부 병변, 복통/위장관출혈, 말초신경병증

• 검사

  • 가슴 CT: bilateral patchy/diffuse GGO, consolidation (비특이적 소견)

  • 혈액검사: P-ANCA (anti-MPO ab) (+)

• 정의: 자가항체 (anti-GBM ab)에 의해 폐와 신장이 손상되는 자가면역질환

• 진단: anti-GBM Ab (+) / 폐와 신장 조직의 면역형광검사 상 선형침착을 보임