정의: 뚜렷한 원인이 없는 만성 진행성 폐섬유화로 인해 점진적으로 악화되는 호흡곤란과 폐기능을 감소를 특징으로 하는 간질성 폐질환
**원인이 알려지지 않은 Idiopathic interstitial pneumonia) 중에서 가장 흔함
임상양상
만성 발병, 50세 이상/남성에서 주로 진단, 흡연과 연관
운동성 호흡곤란, 마른 기침, 흡기성 폐아래 수포음, 곤봉지
진행된 경우 우심부전/말초부종 발생
진단