기관지확장증(bronchiectasis)

• 정의: 기관지 벽의 염증과 파괴로 인해 기관지 내경이 비가역적으로 늘어난 상태

• 병태생리: Vicious cycle hypothesis (감염 및 염증 ↔ 기도 손상 및 분비물 배출 장애의 악순환)

• 원인 및 분류

  • 국소적(Focal): 기도 폐쇄 (종양, 이물질, 림프절 압박 등)

  • 미만성(Diffuse): 감염(TB, NTM), 유전(CF, PCD), 면역저하, 자가면역질환 등

• 증상: 만성적 기침, 다량의 화농성 객담, 객혈, 호흡곤란, 폐청진상 수포음(crackles) 및 천명음(wheezing)

• 검사:

  • CXR: tram track sign, multiple cystic lesion

  • HRCT (Gold Standard) signet ring sign, tree-in-bud, tram track sign

  **signet ring sign: 기관지는 폐동맥의 분지와 함께 주행하며, 정상적으로는 같은 크기를 보여야 하나 기관지가 확장되는 경우 동맥보다 직경이 커지면서 signet-ring appearance를 보이게 됨

  
  

  

  **Traction bronchiectasis: 폐실질의 섬유화(fibrosis)로 인해 기도가 물리적으로 당겨져서 늘어난 경우 (예: IPF, 결핵 후유증)

• 원인 감별을 위한 필수 검사

  임상 양상(국소적 vs 미만성)에 따라 다음 검사를 시행함

  분류	필수 검사 항목
  국소적 병변 (폐쇄 의심)	흉부 영상 검사 (CXR, CT) 기관지내시경 (Bronchoscopy): 종양, 이물질 확인
  감염성 원인 (Bacteria, NTM)	객담 그람 염색 및 배양 (Sputum Gram stain/culture) AFB (결핵/NTM) 및 진균 염색/배양 병원균 미확인 시: 기관지내시경 및 기관지폐포세척술(BAL) 고려
  면역 결핍	CBC with differential (백혈구 분획 확인) 면역글로불린(Ig) 정량 검사 HIV 검사
  유전적 원인 (CF, PCD, A1AT)	Sweat chloride test (낭성섬유증) Alpha-1 antitrypsin (A1AT) 농도 비강/기도 점막 생검 혹은 브러쉬 (섬모운동이상증[PCD] 확인) 유전자 검사 (CFTR 등)
  자가면역/ABPA	류마티스 인자(RF) 등 혈청학적 검사 ABPA 선별: Aspergillus 피부 반응 검사, 혈청 Aspergillus 침강항체(precipitins), 총 IgE 및 호산구 수치
  반복적 흡인	연하 기능 검사 (Swallowing function test) 신경근육 근력 검사
  특발성	위의 모든 원인 배제 (Exclusion of other causes)

• 치료: 원인 치료, 기도 청결, 감염 조절

  • 기도 청결: 흉부 물리요법, 체위배액, Hypertonic saline (고장성 식염수) 흡입

  • 주의: DNase (Dornase alfa)는 낭성섬유증(CF) 환자에게만 사용하며, Non-CF 기관지확장증에서는 유해할 수 있어 권장하지 않음

  • 급성 악화 시 항생제

    • 기간: 보통 14일 (최소 7-10일)

    • 경험적 항생제: H. influenzae, P. aeruginosa 커버 (Fluoroquinolone 등)

    • 객담 배양 결과에 따른 항생제 조정

  • 만성 관리 (잦은 악화 시)

    • Macrolide (Azithromycin 등) 장기 요법: 항염증 효과 및 악화 빈도 감소

    • 주의: 시작 전 반드시 NTM 감염을 배제해야 함

[1] Harrison 22e, pg. 2242-2244