Group I: 폐동맥고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)

• 정의: 특정원인에 의해, 또는 기저 원인 없이 폐동맥이 두꺼워지고 탄성이 줄어드는 remodeling이 발생하고, pulmonary artery pressure가 증가하면서 RV failure가 진행하는 질환

  

• 원인

  • idiopathic, familial, drug-associated, PPHN

  • associated (선천성 심질환, connective tissue disease, HIV-PAH, 간문맥고혈압 등)

• 진단 : 우심도자술 (RHC)

• 중증도/예후 평가: 6-minute walking distance, BNP/NT-proBNP

• 치료

  • 일반적 처치: 임신 금기, 적절한 예방접종 (인플루엔자, 폐렴구균, SARS-COV-2)

  • 이뇨제: 우심부전 및 하지부종 등 체액 저류의 징후가 있는 PAH 환자

  • 산소투여: PaO2 가 60mmHg이하인 환자는 지속적 산소 투여 필요

  • 빈혈/철분결핍 교정

  • 폐고혈압 약물치료

    • iNO 반응성: 고용량 CCB

    • iNO 무반응성

      • 심폐 동반질환이 있는 경우 (With Cardiopulmonary Comorbidities)

        • 치료: 초기 단독 요법 (Monotherapy)

          • PDE5i (Sildenafil, Tadalafil) 또는 ERA (Bosentan, Ambrisentan, Macitentan) 고려

      • B. 심폐 동반질환이 없는 경우 (Without Comorbidities)

        • Low or Intermediate Risk:

          • 치료: 초기 2제 병용 요법 (Initial Combination Therapy)

          • 조합: ERA + PDE5i (Class I)

        • High Risk:

          • 치료: 초기 3제 병용 요법 (Initial Triple Combination)

          • 조합: ERA + PDE5i + IV/SC PCA (Class IIa)

    ** iNO 반응성이란?
    우심도자술 중 iNO를 흡입시켰을 때 심박출량의 저하 없이 mPAP 수치가 10mmHg 이상 감소하여 40mmHg이하로 떨어지는 경우 반응성이 있다고 판단 → CCB 치료가 효과적

  ** PPHN: 신생아 지속 폐고혈압에 따른 치료 시행
  ** PAH associated with CTD: 기저질환 치료 + Idiopathic PAH 에 대한 치료와 동일

  ** HIV - PAH: HIV 에 대한 치료 우선 시행

  ** 간문맥 고혈압: 위 3가지 약제 중 1가지부터 우선 시도
  ** 선천성 심질환: 폐혈관저항이 작다면 shunt 교정, 폐혈관 저항이 크다면 (아이젠멩거증후군) shunt 교정 금기, 폐동맥고혈압 약물 치료 시행

  
  

[1] 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, pg.3618-3731 (Fig 9, Table 16, 18)

[2] Harrison 22e, PART 6 Disorders of the Cardiovascular System

• ERA (Endothelin Receptor Antagonist): Bosentan, Ambrisentan, Macitentan

• PDE5i (Phosphodiesterase 5 inhibitor): Sildenafil, Tadalafil

• sGCs (Soluble Guanylate Cyclase stimulator): Riociguat

• PCA (Prostacyclin Analogue): Epoprostenol (IV), Treprostinil (IV/SC/Inh), Iloprost (Inh)

• PRA (Prostacyclin Receptor Agonist): Selexipag