정의: 특정원인에 의해, 또는 기저 원인 없이 폐동맥이 두꺼워지고 탄성이 줄어드는 remodeling이 발생하고, pulmonary artery pressure가 증가하면서 RV failure가 진행하는 질환
원인
- idiopathic, familial, drug-associated, PPHN
- associated (선천성 심질환, connective tissue disease, HIV-PAH, 간문맥고혈압 등)
진단 : 우심도자술 (RHC)
중증도/예후 평가: 6-minute walking distance, BNP/NT-proBNP

치료
- 일반적 처치: 임신 금기, 적절한 예방접종 (인플루엔자, 폐렴구균, SARS-COV-2)
- 이뇨제: 우심부전 및 하지부종 등 체액 저류의 징후가 있는 PAH 환자
- 산소투여: PaO2 가 60mmHg이하인 환자는 지속적 산소 투여 필요
- 빈혈/철분결핍 교정
- 폐고혈압 약물치료
  - iNO 반응성: 고용량 CCB
  - iNO 무반응성
    - 심폐 동반질환이 있는 경우 (With Cardiopulmonary Comorbidities)
      - 치료: 초기 단독 요법 (Monotherapy)
        PDE5i (Sildenafil, Tadalafil) 또는 ERA (Bosentan, Ambrisentan, Macitentan) 고려
    - B. 심폐 동반질환이 없는 경우 (Without Comorbidities)
      - Low or Intermediate Risk:
        치료: 초기 2제 병용 요법 (Initial Combination Therapy)
        조합: ERA + PDE5i (Class I)
      - High Risk:
        치료: 초기 3제 병용 요법 (Initial Triple Combination)
        조합: ERA + PDE5i + IV/SC PCA (Class IIa)
  ** iNO 반응성이란?
  우심도자술 중 iNO를 흡입시켰을 때 심박출량의 저하 없이 mPAP 수치가 10mmHg 이상 감소하여 40mmHg이하로 떨어지는 경우 반응성이 있다고 판단 → CCB 치료가 효과적
** PPHN: 신생아 지속 폐고혈압에 따른 치료 시행
** PAH associated with CTD: 기저질환 치료 + Idiopathic PAH 에 대한 치료와 동일
** HIV - PAH: HIV 에 대한 치료 우선 시행
** 간문맥 고혈압: 위 3가지 약제 중 1가지부터 우선 시도
** 선천성 심질환: 폐혈관저항이 작다면 shunt 교정, 폐혈관 저항이 크다면 (아이젠멩거증후군) shunt 교정 금기, 폐동맥고혈압 약물 치료 시행

[1] 2022 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension, pg.3618-3731 (Fig 9, Table 16, 18)

[2] Harrison 22e, PART 6 Disorders of the Cardiovascular System

Group I: 폐동맥고혈압 (Pulmonary Arterial Hypertension, PAH)

폐동맥고혈압