혈액암 개요

• 골수성 혈액암 (Myeloid Neoplasms)

  • 급성 골수성 백혈병 (Acute Myeloid Leukemia, AML): 골수모세포(Myeloblast)에서 유래

  • 만성 골수성 백혈병 (Chronic Myeloid Leukemia, CML): 성숙단계의 과립구의 증식

  • 진성 적혈구 증가증 (Polycythemia Vera): 적혈구(RBC)가 많아짐

  • 본태성 혈소판 증가증 (Essential Thrombocythemia, ET): 혈소판(Platelet)이 많아짐

• 림프구성 혈액암 (Lymphoid Neoplasms)

  • 급성 림프모구성 백혈병 (Acute Lymphoblastic Leukemia, ALL): 림프모구(Lymphoblast)에서 유래

  • 림프종 (Lymphoma): 림프구(Lymphocyte)에서 유래

  • 다발성 골수종 (Multiple Myeloma, MM): 형질세포(Plasma Cell)에서 유래

[1] : Harrison's Principles of Internal Medicine, 22e, PART 4 Oncology and Hematology, SECTION 2,3 (Ch. 101, 107-116)

골수 공통골수전구세포 (Common Myeloid Progenitor, CMP) 분화

• 과립구 (Granulocyte) 계열

  • 생성 장소: 골수 (Bone Marrow)

  • 분화 과정:

    1. 골수아세포 (Myeloblast): 과립구 계열의 가장 미성숙한 첫 단계 세포.

    2. 전골수세포 (Promyelocyte): 1차 과립(azurophilic granules)이 나타나기 시작.

    3. 골수세포 (Myelocyte): 2차 특이과립(specific granules)이 생기며 호중구/호산구/호염기구로 운명이 결정되는 마지막 분열 가능 단계.

    4. 후골수세포 (Metamyelocyte): 세포 분열 능력 상실, 핵이 오목하게 변형.

    5. 띠핵세포 (Band Cell): 핵이 말발굽 모양으로 길어짐 (주로 호중구에서 관찰).

    6. 성숙 과립구 (Mature Granulocyte): 혈액으로 방출됨

       • 호중구 (Neutrophil)

       • 호산구 (Eosinophil)

       • 호염기구 (Basophil)

  • 성숙 후: 대부분 말초 혈액 (Peripheral Blood)으로 방출되어 순환 및 조직으로 이동.

골수 공통림프전구세포 (Common Lymphoid Progenitor, CLP) 분화

• 림프구 (Lymphocyte) 계열

  • B 세포 (B-lymphocyte)

    • 생성 및 성숙: 골수 (Bone Marrow)에서 전 과정이 일어남

    • 성숙 후: 림프절, 비장 등 2차 림프 기관으로 이동하여 항원 자극 대기

  • T 세포 (T-lymphocyte)

    • 생성: 골수 (Bone Marrow)

    • 성숙: 미성숙 T세포가 흉선 (Thymus)으로 이동하여 성숙 과정을 거침 (자기관용 획득)

    • 성숙 후: 림프절, 비장 등 2차 림프 기관으로 이동

  • NK 세포 (Natural Killer cell)

    • 생성 및 성숙: 주로 골수 (Bone Marrow)에서 완료

골수성 백혈병 (AML/CML)

백혈병은 골수에 있는 조혈모세포의 악성 신생물로, 암세포의 분화가 멈추고 미성숙 단계에서 무한 증식하는 것이 특징이다.

• 기원: 혈액 세포를 만드는 공장인 골수에서 시작

• 특징: 암세포(백혈병 세포)가 골수를 가득 채워 정상적인 세포(적혈구, 백혈구, 혈소판) 생성을 억제

• 말초 혈액 검출: 과도하게 증식한 백혈병 세포는 골수에만 머무르지 않고 혈관을 통해 말초 혈액으로 흘러나와 전신을 순환 → 따라서 말초혈액에서 암세포가 직접 관찰

  • 급성 골수성 백혈병 (AML, Acute Myeloid Leukemia): 골수아세포 (Myeloblast) 단계에서 분화가 멈춘 미성숙 암세포가 폭발적으로 증식하여 빠르게 말초 혈액으로 방출 (정상적인 성숙 능력 소실)

  • 만성 골수성 백혈병 (CML, Chronic Myeloid Leukemia): 골수 계열 세포가 성숙하는 능력은 일부 유지한 채로 비정상적으로 과다 증식 → 말초 혈액에 성숙 단계의 과립구들이 현저히 증가

림프종 (Lymphoma)

림프종은 림프구가 악성으로 변한 종양으로, 림프구는 혈액을 순환하기도 하지만, 주 활동 무대는 림프절, 비장 등 림프 조직이다.

• 기원: 성숙 또는 미성숙 림프구에서 시작

• 특징: 암세포로 변한 림프구가 림프절 등 특정 림프 조직에 모여 통제 불능 상태로 증식하면서 덩어리, 즉 고형 종양(Solid tumor)을 형성하는 경우가 많음

• **하지만 림프계 암도 골수에서 시작되거나, 진행되면서 골수 및 말초 혈액을 침범하면 백혈병과 유사한 양상을 보일 수 있음

  • 급성 림프모구성 백혈병 (ALL, Acute Lymphoblastic Leukemia): 림프모구 (Lymphoblast) 단계의 미성숙 림프구가 골수에서 암화되어 폭발적으로 증식
    → AML과 마찬가지로 암세포가 골수를 장악하고 말초 혈액으로 쉽게 방출되어 '백혈병' 상태로 발견되며 림프절 종대를 동반할 수 있음

  • 만성 림프구성 백혈병 (CLL, Chronic Lymphocytic Leukemia): 성숙해 보이는 림프구가 비정상적으로 과다 증식하는 병으로, 이 암세포들은 천천히 축적되어 말초 혈액, 골수, 림프절 모두에서 수치가 증가

    → 혈액 내 암세포가 많아 '백혈병'으로 분류되지만, 림프절을 침범하여 종대를 일으키므로 '림프종'의 특징도 함께 가짐

    *CLL은 소림프구성 림프종(SLL)과 사실상 같은 질병으로, 암세포가 주로 혈액에 있으면 CLL, 주로 림프절에 있으면 SLL로 부른다.