간 경변증 (간경화, Cirrhosis)

• 정의 : 섬유화와 재생 결절 형성으로 인한 간의 구조적 왜곡을 특징으로 하는 조직병리학적 상태

• 병태생리: hepatic stellate cell 활성화 ⟶ 콜라겐 등 세포외기질 축적 ⟶ 섬유화

• 진단

  • 영상학적 검사에서 간의 형태학적 변화 또는 복수 / 문맥압 항진증 소견 여부를 확인.

    • 간표면의 결절성 (surface nodularity)

    • 우엽 및 좌엽 내측 구역의 위축 / 좌엽 및 꼬리엽의 비후 (Redistribution of hepatic volume)

    • 문맥 확장

    • 간내 결절

    • 측부순환 혈관 (collateral vessel)

    • 비장비대

  • 영상이 확정적이지 않을 경우 간생검으로 진단

    
    

    

    초음파: surface nodularity, coarse echotexture

    CT: surface nodularity, fissure widening, edge blunting

    
    

    

    
    

• 원인 : 만성 HBV / HCV 감염, 음주, 비알코올성지방간, 자가면역간염, PBC/PSC, 윌슨병 등

• 분류

  • 대상성 간 경변증 (compensated LC) : 간경변증에서 간 기능이 유지되는 경우

  • 비대상성 간 경변증 (decompensated LC) : 간경변증에서 간 기능이 유지되지 않는 경우

    • 복수, 정맥류 출혈, 간성뇌증, 황달 등이 보일 경우 비대상성이라고 판단할 수 있다.
      ** (정맥류 출혈이 아닌 단순 정맥류만으로는 판단하지 않음)

• 증상 : 식욕부진, 피로, 황달, 부종, 응고장애, 복수 등

  • 합성 기능장애 : 알부민 감소, 응고인자 감소

  • 분해 기능장애 : 황달

  • steroid 대사 장애 : spider angioma, palmar erythema, gynecomastia

  • 구조적 장애 : 식도정맥류, 간성뇌증, 지라비대

  

  
  

• 조치

  • 대상성 간경변증 : 원인 질환에 대한 치료 → 섬유화 진행 호전

  • 비대상성 간경변증 : 원인 질환에 대한 치료 + 합병증 관리 (정맥류 출혈, 복수, 간성 뇌증, hepato-renal syndrome)

• 예후 평가: Child-Pugh score

  • Child-Pugh score란, liver cirrhosis와 같은 만성 간질환에서 간기능을 평가하여 예후를 판단하기 위해 고안된 지표이다.

  • 5-6점 : Class A / 7-9점 : Class B / 10-15점 : Class C

  • Class C : 간암에 대한 수술 불가

[1] Harrison 22e, pg. 2708-2710

1. 알코올 관련 간경변증 (Alcohol-Associated Cirrhosis)

• 병태생리: 에탄올 대사 ⟶ 아세트알데하이드 생성 ⟶ 산화 스트레스 및 염증 반응 ⟶ 성상세포 활성화 및 섬유화

• 임상양상: 우상복부 불편감, 발열 등 비특이적 증상 또는 합병증으로 발현. 손바닥 홍반(palmar erythema), 거미 혈관종(spider angioma), 여성형 유방 등

• 검사소견

  • AST > ALT (2:1 비율), AST/ALT 수치는 보통 <400 IU/mL

  • 최근 알콜 섭취 여부 평가 마커: PEth (포스파티딜에탄올)

• 치료

  • 금주 (Abstinence): 가장 중요한 치료

    • 항갈망제: acamprosate, baclofen 이 상대적으로 안전한 약물

  • 영양 공급: 적절한 영양 지원 필수

  • 중증 알코올성 간염 (DF > 32): 감염 없을 시 글루코코르티코이드 사용 고려. 경우에 따라 N-아세틸시스테인 정주 병용

2. 바이러스 간염 관련 간경변증 (Viral Hepatitis B/C)

• C형 간염: DAA(경구용 항바이러스제) 치료로 95% 이상 완치 가능

• B형 간염: 항바이러스제(Entecavir, Tenofovir 선호)로 바이러스 억제. 비대상성 환자도 대상성으로 전환 가능

3. 대사기능장애 관련 지방간염 (MASH)

• 과거 NASH로 불림. 비만, 당뇨 등 대사 증후군과 연관

• 진단되지 않은 "원인 불명(cryptogenic)" 간경변증의 상당수가 MASH로 추정됨

• 해당 단원 참고

  
  

4. 담즙성 간경변증 (Biliary Cirrhosis)

• 원발성 담즙성 담관염 (PBC)

  • 특징: 중년 여성 호발, 자가면역질환

  • 진단: 항미토콘드리아 항체(AMA) 양성(95%), ALP 상승

  • 증상: 피로감, 소양증(pruritus)

  • 치료

    • 1차: UDCA (13-15 mg/kg/일)

    • 2차(불응 시): Obeticholic acid, Elafibranor, Seladelpar

      
      

• 원발성 경화성 담관염 (PSC)

  • 특징: 염증성 장질환(IBD), 특히 궤양성 대장염(UC) 동반 흔함

  • 진단: MRCP가 진단에 가장 중요한 영상 검사. 담관의 "구슬 모양(beaded)" 협착 소견.

  • 합병증: 담관암(Cholangiocarcinoma) 발생 위험

  • 치료: 효과가 입증된 약물 없음. 주 담관 협착 시 내시경적 확장술. 궁극적 치료는 간이식

[1] Harrison 22e, pg. 2708-2710

1. 문맥고혈압 (Portal Hypertension)

2. 정맥류 출혈

3. 복수

4. 자발성 세균성 복막염 (SBP)

5. 간신 증후군 (Hepatorenal Syndrome, HRS)

6. 간성 뇌증 (Hepatic Encephalopathy)

• 정의: Hepatic vein pressure gradient (HVPG) > 5mmHg

  간내 혈류의 intrahepatic resistance 가 증가하면서 문맥압이 항진되는 상황

  **HVPG : IVC 압력과 portal vein 의 압력차

  

  → 임상적으로 의미 있는 문맥고혈압(CSPH)은 HVPG ≥ 10 mmHg

• 원인

  • Prehepatic : portal vein thrombosis

  • Intrahepatic : cirrhosis, alcoholic hepatitis, hepatic sinusoidal obstruction

  • Posthepatic : Budd-chiari syndrome, chronic Rt heart failure

• 의의

  • 간경화 환자에서 문맥압이 증가할수록 splanchnic circulation이 증가

    → 식도/위 정맥류, 복수, 간성 뇌증, 간신 증후군 등의 합병증 발생 위험 증가

[1] Harrison 22e, pg. 2708-2710