급성 간헐성 포르피린증

기본 개념

급성 간헐성 포르피린증(Acute Intermittent Porphyria, AIP)

  • 특징적 소견

    • 주로 신경학적 증상(복통, 신경통, 정신 증상)

    • 헴 합성 과정 중 유발되는 대사 장애, 피부증상은 거의 없음


  • 임상 양상

    • 소화기: 복통(m/c), 구역, 구토, 변비 등

    • 신경학적: 사지마비, 감각 이상, 자율신경계 이상(빈맥,…