발병 기전: 만성적으로 지속되는 폐 저환기에 의해 pulmonary endothelium의 손상이 축적되고, smooth muscle proliferation 및 vascular scarring이 발생하면서 폐혈관의 리모델링이 발생, 폐혈관저항이 증가하면서 평균 폐동맥압이 증가
원인: COPD, ILD, bronchiectasis, sleep apnea, 저환기 증후군, 신경근육성 호흡부전…