척수근위축증(Spinal muscular atrophy, SMA)

기본 개념

척수근위축증

개념

  • 척수의 앞뿔세포와 뇌줄기 운동핵의 퇴행으로 진행성 근위약과 근위축을 나타내는 질환

  • 원인: 염색체 5q13에 위치한 SMN1 유전자의 결손 혹은 돌연변이


임상양상

  • 생후 6개월 이전 근력 약화, 호흡곤란, 약한 울음, 식사량 감소

  • 신체진찰

    • 개구리 다리 자세